目的:比较全身MRI(WB-MRI)与临床检查在评估幼年皮肌炎(JDM)疾病活动度中的不同。
方法:使用1.5T核磁共振成像扫描仪和短τ反转恢复序列获得41名JDM患者及41名对照者的全身MRI,并对18例患者进行WB-MRI检查的随访。按照36组肌肉群以及四肢的近端和远端受累的情况将肌肉、皮下组织和肌筋膜异常信号进行评分。WB-MRI和临床评估同时进行并对结果进行比较。验证程序包括可信性及可靠性的分析,结构效度,甄别能力和反应性。
结果:WB-MRI发现远端的腿(26/41例)和前臂(19/41例)出现肌肉炎症浸润的患者未被临床检查发现,同时WB-MRI能够精确的评估皮下(23/41例)和肌筋膜(13/41例)是否累及。27例患者肌肉异常高信号区显示出肌肉炎症反应的斑片状分布,然而7例患者该异常信号呈均匀分布。WB-MRI对肌肉、皮下组织和肌筋膜的评分结果十分出色。WB-MRI肌肉得分与疾病活动度之间有很好的相关性(肌力试验:rs = -0.84,儿童肌炎评估标准:rs = -0.81)。与对照组及非活动期的幼年皮肌炎患者相比 ,活动期的幼年皮肌炎患者的WB-MRI得分较高(Pb<0.0001)同时具有更好的反应性(标准化反应均值= 1.65)。随访的WB-MRI中,9名患者表现出炎症缓解,而按临床标准判断,仅5名患者达到了临床缓解的标准。
结论:WB-MRI为幼年皮肌炎患者的临床评估提供了额外的信息,有望成为评估幼年皮肌炎的总体炎症反应,制定个体化的治疗方案,及监测治疗疗效的有力工具。
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