1、对象与方法

　　男3例，女1例;年龄16-72岁，平均38.4岁。病程2个月至12年，平均26.3个月。

　　发病部位均在胸段，其中上胸段3例，下胸段1例。3例病变累及2个节段，1例累及3个节段。3例首发症状为双下肢麻木，均呈向心性发展，1例为根痛。4例均伴有双下肢无力，1例伴有尿失禁和便秘。2例行腰椎穿刺检查，动力学试验示有梗阻，其中1例完全梗阻，脑脊液蛋白定量增高1例。2例行碘本酯脊髓造影，显示蛛网膜下腔和脊髓同时向一侧移位，出现硬膜外占位的表现。4例均行脊柱X线摄片，1例出现典型的栅栏样改变，椎体有部分破坏。3例行CT检查，见边界清楚的不均匀高密度灶，1例伴有钙化。2例行脊髓MRI检查，见边缘清楚的混杂信号区，T2加权信号较T1加权略高，无流空现象。本组4例均采取手术治疗，手术在全麻下进行，取俯卧位，行后正中入路，椎板切除，椎管探查术。术中见肿瘤呈灰红色，质软，压之可回缩，未见肿瘤有较大的进入动脉和引出静脉。肿瘤有包膜，与硬脊膜轻微粘连，易剥离，当肿瘤完全切除时易止血。仅1例为椎体海绵状血管瘤进入硬脊膜外腔，出血较多，行大部分切除，术后辅助放射治疗。

　　2、结果

　　肿瘤全部切除3例，大部分切除1例,病理报告为海绵状血管瘤。椎体海绵状血管瘤大部分切除后行放射治疗。术后随访1-10年，神经功能均恢复正常，并恢复正常生活和工作。

　　3、讨论

　　海绵状血管瘤发生原因认为是胎儿神经管闭合不全导致毛细血管和连接的静脉血管的异常分化，称之为血管的错构瘤[1]。椎管内海绵状血管瘤较少见，依其生长部位可分为硬脊膜外和髓内两种。前者肿瘤大多原发于椎体内，椎骨破坏后再扩展呈硬脊膜外腔，肿瘤原发于硬脊膜外及脊髓者甚为罕见[2]。本组3例原发于硬脊膜外腔，仅1例原发于椎体扩展至硬脊膜外腔。文献报告，硬脊膜外海绵状血管瘤常见于胸段椎管，本组与之相符。

　　硬脊膜外海绵状血管瘤可发生于任何年龄，多数病人病程较长，从几个月到几年，且起病方式急缓不一，大致以下三种情形：(1)缓慢发病，最多见，开始时可有局部根痛，逐渐出现肢体麻木无力和括约肌功能障碍等表现。(2)间歇性发病，病程中有缓解期。(3)突然卒中性发病，称急性脊髓卒中，常因劳动，剧烈活动或分娩引起，是由于畸形血管破裂所致。由于椎管内海绵状血管瘤临床罕见，在未发生出血时又缺乏临床特征，故术前很难作出正确诊断。以下特点对本病诊断有一定参考价值：(1)脊髓症状反复恶化和缓解，出现明显波动;(2)脊髓症状突然发生或发生卒变;(2)椎骨有网状或蜂窝状骨质破坏。故对高度怀疑此病，应及时行CT或MRI检查。CT及MRI检查缺乏特征性表现[2..3]。CT扫描只能定位，不能定性，MRI能显示血管瘤在髓内的范围和瘤内出血情况。SuZanne Fontain[4]认为肿瘤内出血是海绵状血管瘤的独特现象，借此可与其他髓内肿瘤鉴别。

　　硬脊膜外海绵状血管瘤治疗以手术为主，因本病瘤无粗大的供血动脉和引流静脉，且大多位于脊髓硬脊膜外背侧，在硬脊膜外将血管瘤完整切除一般并不困难，且出血不多。如在血管瘤内作部分切除，渗血较多[5]。若肿瘤内椎体延伸入硬脊膜外腔，产生轻微面部或神经根症状时，可采用放射治疗。对已有脊髓压迫症状，且进行性加重时，及早行椎板减压肿瘤切除术，残余肿瘤术后行放射治疗。对椎体破坏严重者，须作脊柱融合术加以固定脊柱。