男，8个月，出生时在胸背部有肿物隆起，大小约7.0×2.0×1.0cm3，表面凸凹不平，常有血性渗出，患儿6个月时肿物迅速增大，入院前一个月病儿发热，最高达39.0℃，入院前半个月胸背部肿物破溃，流出黄绿色粘稠脓液并伴有臭味。病儿生长发育正常，头皮静脉无怒张,前囟饱满未闭,颅缝未见明显增宽,颅神经查体未见明显异常。胸背部(T2～4)有一肿物，大小约14.0×8.0×8.0cm3，四肢活动自如，双下肢病理反射未引出，无足内翻畸形。头CT及MRI示梗阻性脑积水并伴有小脑扁桃体下疝畸形(Ⅱ型)，脊髓MRI检查示胸3锥体水平脊膜膨出。使用抗生素控制感染后手术治疗，全麻，右侧卧位，肿物根部梭形切口，分离肿物颈部，囊颈直径约1.5cm，显微镜下切开囊颈，有脑脊液流出，未见神经组织，完整切除肿物，探查椎管解除脊髓栓系，修补硬脊膜，逐层缝合皮下和皮肤。正中剖开肿物，中间为脑脊液囊腔，重约0.75kg。病儿于术后9天痊愈出院。

　　讨论

　　脊膜膨出病因未明，近期的研究表明小鼠的PAX-3基因(人的对应基因是Hup 2)缺陷可引起(脊髓)脊膜膨出和Chiari II畸形 [1]。脊膜膨出的病变部位有一囊性膨出物，囊内为脑脊液，无神经组织或仅见一条细纤维带连至脊髓表面，一般无神经症状。若膨出的被覆皮肤破溃或感染，则易造成脑脊液外漏而引起脑膜炎，处理不当可引起严重的后果。本文仅就脊膜膨出的手术时机和手术方法进行讨论。

　　1、关于手术时机问题

　　显微外科手术治疗脊膜膨出效果较好，但手术时机是影响预后的重要因素。崔自强[2]统计56例手术结果发现生后1月内手术者皆获痊愈，l年后手术者病残率达18％。冶玉虎[3]认为单纯脊膜膨出应在出生后1～2周内进行手术;皮肤完好无破溃，膨出无明显增大，可推迟至出生后2～3月内手术更为安全;囊壁菲薄或破裂，有潜在感染者，应及早手术治疗;已破溃感染或有脑脊液漏者，要积极控制感染，争取创面清洁或愈合后再行手术。Gordon[4]认为大多数情况下手术应在新生儿离开医院婴儿室后进行。最近有胎儿超声和超速核磁共振检查子宫内诊断(脊髓)脊膜膨出，生后第二天手术的病例报告[5]。本例病人因没有在早期手术治疗，致使脊膜膨出在6个月后迅速增大，导致皮肤破溃感染，增加了手术的危险性。

　　2、手术方法：

　　病儿取俯卧位或侧卧头低位，全麻或基础麻醉加局部麻醉，一般采用梭形切口，在脊膜膨出的背侧表面切开，分离皮下组织直达囊壁基底，显微镜下分离并切除囊壁。如囊内有神经组织应仔细分离并还纳回椎管，不仅要分离粘附的神经纤维，而且要切除同神经纤维粘着甚至融合的包膜(这些包膜通常在肉眼下易被误认为神经组织)，还要彻底清除硬脊膜外的骨性组织和纤维组织，避免术后脊髓受压。经常需要切除一到二个节段的椎板以便充分显露脊髓并将其与栓系的纤维胶质组织分离。硬脊膜用可吸收缝线纵向闭合，并使其内膜外翻，避免卷入脂肪等硬脊膜外组织而诱发上皮样囊肿等疾病。重建的硬脊膜囊应有足够的内径，以免压迫脊髓。囊颈修补完毕，压迫颈静脉或前囱，增高颅内压力，如有脑脊液漏，应根据具体情况使用椎旁骨膜、筋膜、肌片，或利用残留囊壁重叠缝合等方法，修补封闭漏口[4、6、7]。