胆脂瘤是一种位于中耳、乳突腔内的囊性结构,而并非真性肿瘤。囊的内壁为复层鳞状上皮,囊内充满脱落上皮、角化物质及胆固醇结晶,囊外侧以一层厚薄不一的纤维组织与其邻近骨壁或组织紧密相连。胆脂瘤由于其对周围骨质的压迫,胆脂瘤及其包囊下的肉芽组织所产生的胶原酶、溶酶体酶、以及坏死因子和前列腺素等的作用,使周围的骨壁受到破坏,并向四周不断扩大。
如破坏临近的重要结构如听小骨、半规管、面神经等可产生听力下降、眩晕呕吐、面瘫(嘴歪眼斜)等颅外并发症,严重影响生活质量(如面瘫患者导致忧郁、自闭、自卑,如眩晕患者生活需要人照理,天旋地转、呕吐等, 如听力下降者学习成绩不好、耳鸣烦躁、难以入睡等)。
如果囊内存在感染灶,脓液会循周围薄弱区域扩散,如果进入颅内,将产生颅内并发症导致头昏头疼,严重者高热、危及生命甚至死亡。
如果向耳后、乳突方向发展,将产生耳后脓肿或瘘管、颈部脓肿等。
发病机制:
按胆脂瘤的发病机制,可分为先天性和后天性两种。前者为胚胎期外胚层组织遗留发展所致,后者病因尚不清楚。由于胆脂瘤的直接压迫和其释放的化学物质,可以破坏周围骨质,使炎症扩散导致一系列颅内、外并发症。所以胆脂瘤型中耳要尽早手术治疗。
临床特点:
耳内长期持续流脓,脓量多少不等。脓液常有特殊的恶臭。一般有较重传导性聋;但上鼓室内早期局限性的小胆脂瘤可不引起明显的听力下降,即使听骨已又部分破坏,却因胆脂瘤作为缺损听骨之间的传音桥梁,以致听力下降不很明显。如病变或细菌毒素侵及耳蜗,则听力损失呈混合性。
检查见鼓膜松弛部或紧张部后上方边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样无定形物,奇臭。
颞骨CT检查可以确定病变范围,并指导手术。
治疗原则
胆脂瘤型中耳炎应及早施行手术,目前较为常用的是改良乳突根治术或乳突根治术,彻底清除病变,预防并发症,以获得一干耳。在彻底清除病变组织的同时,应尽可能的保留与传音结构有关的健康组织,并在此基础上同期或次期行鼓室成形术以提高听力。我科现在经常选用德国宾格钛质人工听骨行听力重建术。
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