肝血管瘤(liver hemangioma) 是最常见的实质性肝脏良性肿瘤,其发病率约占肝脏肿瘤的5%~20%,好发年龄为40~50岁,男女性发病率之比约为1:5~6。绝大多数血管瘤的直径小于5cm,究竟多大直径的血管瘤可称之为“巨大”血管瘤目前尚无定论;在我国常将直径大于10cm的血管瘤称之为“巨大”血管瘤,其比例约占血管瘤的3%~5%。血管瘤可单发,亦可多发,多发血管瘤约占20%~50%。
绝大多数血管瘤没有临床症状,多在体检或因其他疾病行腹部影像学检查时偶然发现。有症状的血管瘤一般体积较大,右上腹痛或上腹胀满感是最常见的临床症状。其他少见的临床症状和体征包括消耗性凝血功能障(Kasabach-Merritt综合征)[3],因瘤体巨大压迫胆管出现黄疸,压迫胃、十二指肠出现类似于消化不良的症状,因大量动静脉瘘形成出现心功能衰竭和因瘤体自发性破裂出现血性腹膜炎等。大多数血管瘤通过常规超声就可获得诊断。由于针刺活检有出血的风险,应审慎地使用。
肝血管瘤的治疗有以下几个值得重视的问题:
首先,要明确哪些肝血管瘤需要治疗。一般来说,无论瘤体大小,只要没有临床症状均可以定期随访而不做任何处理。即使是巨大的血管瘤,自发破裂的几率亦很低,因此将避免血管瘤自发性破裂危及患者生命作为无症状血管瘤手术理由的观点是不可取的。截止2010年,全球文献报道的自发性血管瘤破裂的病例共46例,而这些自发破裂的血管瘤的平均直径为11.2cm。因此对于那些直径小于10cm的血管瘤,自发破裂的概率很小。此外,对于血管瘤伴随临床症状的判断亦很重要,有文献表明,仅有12.6%的患者的相关临床症状确实是由血管瘤本身引起的,而很多症状都是胃肠道或胆道疾病的伴随症状。
其次,要客观评价手术的风险与手术获益。基于血管瘤是一种良性疾病,不会恶变,自发性破裂的概率极低,很少会危及患者的生命,外科医生应审慎地选择手术病例。特别是那些肿瘤巨大,邻近第一或第二肝门,患者全身情况差,无法耐受手术时,应尽可能采取定期随访或其他非手术治疗方法。
第三,应选择合适的治疗方法,血管瘤的治疗包括非手术治疗和手术治疗两大类。非手术治疗包括注射干扰素、平阳霉素,放射治疗和经肝动脉栓塞治疗(transartier embolisation,TAE)等。文献报道的这些非手术治疗方法的疗效不一,前两者虽然副作用小,但仅在少数病例证实有效。TAE已被证实是当前最有效的非手术治疗方法,其一方面可减轻症状,另一方面还可缩小血管瘤体积;对于一些巨大的血管瘤,TAE后再手术切除可减少术中出血,提高手术的安全性。单行TAE治疗血管瘤的局限性表现在部分病例在栓塞后又有新的侧支循环建立,肿瘤缩小不明显;还有的患者在栓塞后出现肝脏局部缺血梗死和肝脓肿形成。肝血管瘤的手术治疗方法包括切除、摘除、捆扎和和肝移植等。手术切除是最常用的方法,但采用解剖性切除还是非解剖性切除尚存在争议。由于血管瘤常无包膜,与正常肝组织界限不清楚,采取非解剖性切除有可能残留部分瘤体组织。我们曾经接诊过一例巨大血管瘤手术后出血的病例,再次手术探查发现出血部位有部分瘤体组织残留。因此,在尽可能保留更多正常肝组织的情况下,行解剖性肝切除更为安全和彻底。对于巨大的肝血管瘤,将TAE与手术相结合是一种提高手术安全性的方法,但TAE后多长时间手术目前尚无定论。笔者的经验是间隔时间不可过长,一方面容易形成新的侧支血管,导致栓塞效果不佳;另一方面在栓塞时间过长后,由于局部炎性反应,瘤体常与膈面有粘连,术中分离这些粘连常导致手术创面广泛渗血,而增加手术的风险和难度。当巨大肝血管瘤侵犯全肝或肝门部重要结构广泛受累时,肝移植是一种有效的治疗方法,特别是伴发Kasabach-Merritt综合征的患者。
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