临床特点

　　自身免疫性肝炎(AIH)以女性为主、界板性肝炎、高g-球蛋白血症和自身抗体为特征。该病一般对糖皮质激素治疗应答良好，在18个月内65％的患者获得临床、实验室检查和组织学缓解。

　　多数II型AIH患者含有与上述短的线性序列反应的抗LKM-1，该反应性与慢性丙型肝炎患者的抗LKM-1有区别。II型AIH的易感性显然与DRB1*0701有关，然而与HLAB14、DR3和C4A-Q0也有关。II型AIH的预后并不一定较I型AIH差，I型和II型AIH对糖皮质激素的应答也是可比的。两型可急性甚至暴发性发作，及时认识和治疗对于控制炎症活动性很必要。

　　诊断

　　一、诊断

AIH的诊断标准已由国际小组明确定义(表2和表3)。确定性诊断要求排除病毒性、药物性、酒精性和遗传性肝病。实验室特征必须证实本质的免疫反应性，肝组织必须至少发现汇管区单核细胞浸润和界板性肝炎。无需6个月来确立慢性病程，瘀胆性的临床、实验室和组织学改变排除该诊断。AIH可能性诊断要求有与确定诊断相同的组织学发现，但可能免疫反应性较弱，或一定程度潜在性肝毒性药物或酒精的暴露。

而且，证实抗唾液糖蛋白受体抗体、肝特异性胞浆抗原I型、抗SLA/LP、和/或核周抗中性粒细胞胞浆抗体的存在，支持可能诊断。积分系统便于具有复杂表现的患者的诊断，它提供了在不同人群中评估诊断的力度的机制。通过衡量综合征的每种组分，可容纳相互矛盾的特征，避免了孤立的不一致特征所带来的误差。对包含983例患者的6项研究资料进行总结，计算出该计分系统的诊断精确性为89.8％。

　　一、免疫抑制治疗

　　皮质类固醇激素是治疗AIH最主要的免疫抑制剂，治疗指证和治疗方案见表34-5和表34-6。强的松和硫唑嘌呤联合治疗比单独使用大剂量强的松治疗副作用更少(10％对40％)，并适用于不能耐受大剂量激素者，如绝经后妇女、骨质疏松、糖尿病、高血压及情绪不稳定者等;而大剂量单一激素治疗常用于不能耐受硫唑嘌呤者，如伴有严重血细胞减少、妊娠、同时存在肿瘤或短程试验性治疗者。

治疗终点是指经治疗出现下述情况而停止治疗：

①病情明显缓解(症状消失，AST£正常值的2倍和肝组织学恢复正常或仅轻微异常);

②不完全反应(治疗延长至3年仍未能缓解);

③出现药物毒性反应(如外源性肥胖、满月脸、痤疮、糖尿病、情绪紊乱及多毛症等);

④治疗失败(治疗期间病情恶化、AST和/或血清胆红素³前值的67％和肝组织学活动病变进展，如出现腹水或肝性脑病等)。

经免疫抑制剂治疗肝组织的改善往往落后于临床及生化改善3～6个月，所以必须进行肝组织活检以确定组织学的缓解，防止过早停药。激素治疗的疗程至少2年，若病情仍未获得明显缓解则可停止治疗。激素治疗可在2年内使65％的重度AIH患者病情获缓解。

　　二、熊去氧胆酸(优思弗)

熊去氧胆酸(UDCA)早期被用于治疗慢性肝炎。日本的一项研究对8例AIH患者进行UDCA(600mg/天)治疗2年，观察到临床表现和肝生化指标改善，血清IgG，g-球蛋白显著降低，ANA滴度下降，SMA转阴。组织学检查见炎症指标而非纤维化指标在进行治疗后肝活检的4例患者中改善，提示UDCA是I型AIH有效的治疗药物。

最近，Czaja等对治疗失败、多次复发和不完全应答的患者进行皮质类固醇激素联合UDCA治疗6个月，结果显示在难治性AIH患者的治疗过程中，在皮质类固醇激素的基础上加用UDCA可改善部分实验室检查结果，但对皮质类固醇激素的减量或撤除、临床转归或组织学改变均无显著的影响。这两项研究的共同之处在于均观察到UDCA对肝功能指标的有益疗效。

疗效的差异可能是由于两组所治疗的对象不同所致。日本小组观察的为较轻型AIH患者，而Czaja等观察的患者为难治性AIH患者。在临床工作中，我们一般在免疫抑制治疗的基础上联合使用UDCA来治疗AIH患者，患者出现应答后，逐渐减少皮质类固醇的用量以致停药，仍维持一段时间的UDCA治疗，这样可能有助于防止病情复发。

　　三、肝移植术

AIH所致的终末期肝病(门脉高压和失代偿性肝硬化)是肝移植术的最佳指证之一。AIH患者发生肝癌的危险性稍高于无慢性肝病者，但目前尚未推荐采用肝脏超声或甲胎蛋白进行常规随访。接受肝移植的患者的5年生存率可达96％，具有良好的长期存活率和生活质量。

但20％AIH患者有术后复发。但复发与急性或慢性排异反应较难区别。嗜曙红性变、胆管损伤和肝内静脉炎是排异的表现，界板性肝炎伴浆细胞浸润强烈提示AIH复发。AIH复发和排异反应的治疗相似。