腓骨肌萎缩症为最常见的遗传性周围神经病,发病率约为1/2500。主要临床特征为儿童或青少年期起病,进行性的四肢远端肌无力和肌萎缩,常伴轻中度感觉障碍、弓形足等骨骼畸形。
腓骨肌萎缩症目前尚无特效药物治疗,主要为支持对症治疗。一些神经营养药物如B族维生素、辅酶A可能延缓神经退行性变的进程,康复理疗、有氧锻炼等有助于维持肌力及改善肢体功能,踝足矫形器有助于维持足部关节的正常解剖形态和改善步态,外科矫形手术能一定程度改善患者骨骼畸形和功能障碍。
腓骨肌萎缩症患者常出现足部裂纹裂缝并伴瘙痒,易造成皮肤抓伤与感染;足癣为常见真菌感染,使趾甲变得又厚又痛,并继发性细菌感染;常出现感觉麻痹,痛温冷觉的减退或烧灼痛;嵌甲压迫周围皮肤,若患者对压迫无感觉以致忽视,导致感染发生;电热毯、热水袋等常导致痛觉减退的患者严重烧伤、溃疡、感染和坏疽;足部切口和刮伤难以愈合;踝足畸形常见,足部压力异常,易出现疼痛、厚茧、感染和溃疡等。
因此除上述治疗方法,腓骨肌萎缩症患者应特别注意足部护理,注意如下:
1、赤脚走路需谨慎,尤其是在户外,一定要彻底检查自己的脚趾和脚底。在水池或湖边时穿防水鞋保护自己的脚免受伤害;
2、选鞋时需留给脚趾头充足空间,并保证对脚踝和足弓的支持作用。穿上鞋后,最长的脚趾尖与鞋尖之间应该有0.5英寸(即一个拇指宽)的距离。建议选择圆形的鞋尖,鞋子的上部分应该柔软而有弹性。鞋子的内面应该光滑无褶皱无缝线;
3、勿连续两天穿同一双鞋,并注意保持鞋的形状;
4、双脚未适应新鞋前勿长时间穿着,每次仅穿数小时以防止脚上起泡和压痛。检查脚上是否有红痕,红痕表明脚受到过大的压力;
5、每日需检查鞋子里是否有锐利的边角或异物;
6、进行足部浸浴有以下注意事项:足部浸浴要恰当,以免使脚过度干燥或脚趾之间过度湿润。可选择合适的草药足部浸浴,能够改善足部皮肤的状况,缓解足部疼痛。注意脚趾之间勿过度湿润,以免产生足癣;
7、擦脚时,注意保持脚趾头间缝隙的干燥;
8、对于脚上长茧和干燥粗糙的部位,可适当使用椰子油等天然柔软剂湿润这些部位,防止皮肤干裂。但脚趾之间勿使用;
9、注意脚上的松弛皮皱,需尽早就医查明原因和处理皮肤病变;
10、每日至少换一次袜子,不宜穿厚晴纶袜或者尼龙袜。宜穿排汗能力强并能在行走时为脚底减震的袜子;
11、每日检查袜子是否有污渍、血迹或者其他印迹,如果有则提示脚上可能有自己未感觉到疮口,需尽快处理;
12、及时修剪脚趾甲。修趾甲前浸泡温水将趾甲泡软后再修剪。勿将趾甲修得过短以免损伤甲床,也勿将趾甲修得过于毛糙,甲边要修光整,以免损伤皮肤。如有感觉功能减退,神经功能障碍以及循环功能障碍,最好在咨询专科医师后找专业技师修剪脚趾甲和茧子。这样能够减少剪伤风险,避免继发感染等问题;
13、鸡眼和老茧表明脚受到过度的压力,应找专科医师进行评估治疗;
14、避免局部外用和口服一些对周围神经有损害的药物;
15、避免寒冷或者炎热的极端环境,感觉冷时应马上穿上暖和的靴子,勿使用热水袋和电热毯;
16、勿穿紧口袜,因为过紧的袜口会像止血带扎在腿部或者脚踝附近,减少足部的血液供应。当腿有肿胀感时,咨询专科医师是否需穿弹性护腿长筒袜。避免在腿上和脚踝穿戴任何紧绷的物品;
17、勿吸烟,吸烟可直接影响足部血液供应;
18、要保持双脚和双腿的活动,勿一直交叉双腿降低了下肢的血液循环。运动、拉伸及按摩等能够保持足的弹性和力量;
19、勿让双腿长时间暴露在太阳下;
20、在咨询专科医师之前,勿让足部皮肤接触和使用胶粘材料如填充垫和胶带等;
21、需每日检查脚,尤其是脚趾头之间。使用镜子帮助检查不易看到的地方,也可以请家人或者朋友帮忙。如果脚上发现了任何的压痛,疮疡,伤口,皮肤发红,肿胀,脓肿,或者水泡(即使无疼痛感),要立即去看专科医师。
请记住,预防才是最好的治疗。
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