心房间隔缺损(ASD)和心室间隔缺损(VSD)的外科治疗例数居各种先天性心脏病(先心病)手术例数之首,50余年来,经历了闭式手术、低温麻醉直视手术、体外循环直视手术到目前方兴未艾的微创外科手术几个阶段。
近年来统计,新生儿中先心病的发病率为6.00‰~14.00‰,上海市出生婴儿为6.87‰,成都、合肥及福州的学龄前儿童分别为3.10‰、2.39‰和2.80‰,哈尔滨中、小学生为3.10‰,而高原地区的青海中小学生高达8.80‰~13.70‰,广东成人为1.08‰。全国34个单位1950年至1984年5942例儿童先天性畸形尸检,本病占44.75%,为各种先天畸形之首。
先心病中单纯VSD发病率最高。美国波士顿儿童医院10624例先心病手术VSD占19.4%,居第一位,继发孔型ASD占4.5%,居第八位。
1875年,VonRokitansky首次描述ASD的病理改变。由40年代后期心导管技术的引入至70年代后期二维超声心动图的应用,使ASD的确诊经历了有创至无创的发展阶段。1948年,Murray报道第一例ASD闭式修补术后,出现了包括心房间隔固定术、心房间隔环扎术、及闭式缝合术等一系列闭式ASD修补法。1952年,Gross等报道了半开放式的“心房井”技术。1953年,Lewis和Swan分别成功实施了低温麻醉下的ASD直视修补术。1953年,Gibbon实施首例体外循环下ASD直视修补术获成功,开创了体外循环下心内直视手术的新纪元。至60年代后期,体外循环下直视修补术被广泛用于临床,逐渐取代了其它手术方法。在我国,1957年我院首次应用心房间隔环扎术治疗ASD,侯幼临于1957年7月10日行单纯低温麻醉下ASD直视修补术成功,并于1962年1月3日行体外循环下直视修补术成功。
Roger于1875年第一次描述了VSD的临床及病理特征。1952年,Muller和Dammann首次报道使用肺动脉束窄(banding)术治疗包括VSD在内的肺血增多的先心病。1954年,Lillehei首次在人体交叉循环下行VSD修补术。1955年,Kirklin等首先在人工心肺机转流下完成VSD修补。1958年,苏鸿熙完成我国第一例体外循环下VSD修补术,我院侯幼临于1959年6月22日完成一例低温麻醉下VSD直视修补术,并于1959年11月25日行体外循环下直视修补术成功。早期VSD闭合术死亡率较高,在50~60年代,banding术较VSD修补术应用更为广泛。随着体外循环及心外科手术技术的发展,VSD修补术的安全性大为提高,逐渐成为VSD治疗的主要术式。
ASD、VSD因大量左向右分流将引起肺动脉高压。目前,诊断肺动脉高压的标准是肺动脉收缩压和平均压分别超过30mmHg和20mmHg(1mmHg=0.133kPa)。大量分流的ASD引起肺动脉高压一般多在30岁后,而VSD则可在婴幼儿期引起严重的肺动脉高压,甚至发展至不可逆阶段。
临床上对肺动脉高压程度是根据年龄,病史,动脉血氧饱和度,肺动脉第二音、杂音强度等体征,心电图,X线胸片,超声心动图等资料综合考虑。年龄是一个重要因素,幼婴期(2岁以内)是肺泡及肺腺泡内动脉发育最快的时期,合并肺动脉高压的先心病若在此期得到矫治,由于肺血管的发育尚未完成,术后随原病变的逆转,新生血管的生长,甚至是“补偿性”(catch-up)生长,其术后疗效常较同等病变的成人患者为佳。
目前,国内外绝大多数心脏中心的单纯ASD和VSD修补术均采用体外循环下直视手术。正确地建立体外循环,完善的心肌保护措施,确切地修补缺损并矫正合并畸形而不造成副损伤,是ASD、VSD修补术成功的关键。
心房间隔缺损
一般认为无症状的单纯ASD患者,应于3~5岁间择期手术矫治,如出现充血性心力衰竭、反复肺部感染,或超声心动图提示容量超负荷、右心导管提示肺/体血流量比值>1.5的无症状者可于婴儿期行ASD修补术。直径小于5mm的ASD无血流动力学意义,可能终生不需手术。
心室间隔缺损
约30%单纯VSD患者在婴儿期即有严重症状,如喂养困难、药物难于治疗的充血性心力衰竭、反复肺部感染等,需及时手术治疗,合并肺动脉高压的较大VSD,为防止肺动脉高压病变发展而影响手术疗效,更应于婴儿期手术治疗。Rabinovitch的研究显示,合并肺动脉高压的先心病患儿,若生后8月内手术矫治心内畸形,无论其肺血管病变程度如何,术后一年的肺动脉压力和/或肺血管阻力均恢复正常;在9月至2岁组,随肺血管病变不同,术后一年肺动脉压力及肺血管阻力可正常或增高;大于2岁手术者,一年后的肺动脉压力、肺血管阻力均有增高。小的膜周部和肌部VSD有自行闭合趋势,可定期复查,暂不需手术。
大量左向右分流的VSD,即使在婴儿期也主张尽可能行闭合手术。但某些小婴儿,如体外循环手术危险性很高,可以行肺动脉束窄(banding)术,待一般情况好转后再行VSD修补术,同时去除束带。
微创外科及介入治疗技术
近年来,单纯ASD、VSD手术死亡率已降至极低水平,如何能减小手术创伤,成为研究新热点,因此,微创心脏外科和介入治疗技术得到较快发展。1994年起,经右外侧剖胸小切口行心内直视手术,该切口不同于以往的前外侧剖胸切口,位于腋前线与腋后线间,切口小,损伤小,从胸大肌下缘肌间隙进胸,远离乳腺及前胸肌肉组织,避免损伤相关的重要血管和神经,术后瘢痕隐蔽,不破坏胸廓的连续性,避免发生鸡胸,美观效果明显优于正中切口,也减轻了患者的精神创伤。
1974年,King和Mills经导管使用介入技术闭合ASD成功,应用特制的封堵装置闭合缺损,可用于治疗部分类型的ASD和VSD。80年代以来,出现了多种闭合装置,尤其是90年代以来的Sideris纽扣式补片装置和Amplatzer封堵器的出现,扩大了介入治疗的适应症。国内对这二种装置的使用均有报道,Amplatzer封堵器ASD适应症为:缺损最大直径小于34mm,具有不小于4mm边缘的中央Ⅱ孔型ASD;外科术后心房水平残余分流,经皮二尖瓣成形术后明显的心房水平分流等。术前经食道超声心动图检查,对手术适应症的判断有很大帮助。1988年,由Lock等首次报道经导管VSD闭合术,国内开展例数较少,其适应症为:缺损中点与主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍,不伴有右向左分流的肺动脉高压。于近心尖部或多发的肌部VSD,介入治疗较外科手术更具有疗效确切、损伤小等优点。一些不适于手术的患者,或某些小的残余分流等也适于使用介入治疗的方法。总体上,介入治疗例数不是很多,适应症较局限、费用也昂贵等问题,限制了在临床的广泛应用。
近年来单纯ASD修补术手术死亡率已接近于零。根据寿命统计,儿童及成年及时手术的ASD患者,其寿命与普通人相似,而年长ASD患者手术组寿命较未手术组延长,但较正常人群低。单纯VSD修补术手术死亡率在1%左右。
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