一、定义：房间隔缺损ASD(atrial septal defect)即房间隔发育不良造成左右心房之间异常交通的一种先天性心脏畸形，发病率与室间隔缺损相似，在先天性心脏病里为17％左右。河南省人民医院心血管外科梁凯

　　二、病理解剖：根据缺损的部位，通常分为四种类型：

　　1、中央型。

　　2、下腔静脉型。

　　3、上腔静脉型。

　　4、混合型。

　　三、病理生理：因左房压力通常高于右房压力，心房水平左向右分流的程度取决于房间隔缺损的大

　　小和左右心室的顺应性。分流量的多少余缺损大小和左右心房的压力阶差成正比例。随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，后慢慢出现内膜增生和中层增厚。形成肺动脉高压。

　　四、临床表现：2岁以前由于分流量小，一般没有什么症状，较早出现的是呼吸困难和易劳累，部分女性出现在分娩后，40岁病人都可表现活动性心慌，气短，心律失常。

　　五、体征：大多数生长发育正常，无紫绀，缺损大的出现心前区隆起，心脏搏动增强。胸骨左缘2,3肋间可闻及柔和的收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。

　　六、检查：心电图提示不完全性右束支传导阻滞，心脏彩超提示房间隔缺损即明确诊断。

　　七、手术指证：1岁内的病儿分流量小，无症状，自愈在40％左右。1岁以上的自愈可能性小，建议手术。理想的手术年龄是2―4岁。

　　八、手术治疗：

　　[适应证]

　　1、房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应施行手术。

　　2、肺动脉高压仍以左向右分流为主者，应争取手术。

　　3、合并心力衰竭的病人，术前应积极控制心力衰竭，为手术创造条件，争取时间积极手术。

　　4、合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律条件下进行手术。

　　5、任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄前儿童期为最适宜。

　　[禁忌证]

　　严重肺动脉高压病人，发生逆向分流(右向左分流)，临床出现紫绀者为手术禁忌。

　　[术前准备]

　　1、如有心力衰竭，应强心、利尿治疗，心衰控制后3个月手术。

　　2、合并肺动脉高压病人，术前应用血管扩张剂，以利降低肺动脉压。

　　3、合并心律紊乱者，应用药物治疗。

　　[麻醉]

　　气管内插管，静脉加吸入复合麻醉，通常在低温，体外循环下进行手术。

　　[手术步骤]

　　1、体位、切口平卧位，胸骨正中劈开切口，纵行切开心包。

　　2、心脏探查心外探查有无合并畸形，如异位肺静脉回流到右心房、左上腔静脉、动脉导管未闭及右心室流出道或肺动脉瓣狭窄等。

　　3、建立体外循环。

　　图1房间隔缺损的类型

　　4、切开右心房用拉钩牵开心房切口，房间隔缺损有三种类型[图1]，同时确定冠状静脉窦的位置，有无肺静脉异位连接。

　　5、各类型房间隔缺损的修补

　　2-1显露房间隔缺损

　　⑴中央型：缺损位于卵圆窝附近，可单个，也可呈筛孔状[图2-1]。修补方法可直接连续加间断缝合[图2-2];如缺损较大，可用相应大小的自体心包膜或涤纶布修补[图2-3]。直接缝合或补片修补缝合最后1针时，应向左房内注入生理盐水麻醉师扩张肺，使左房内充满液体，以排尽左房腔内空气，然后再拉紧打结。

　　2-2直接缝合法

　　2-3补片修补法

　　图2中央型房间隔缺损修补术

　　⑵静脉窦型：此型缺损靠近上腔静

　　脉，故缺损修补时，右心房切口应向上腔静脉延伸，切开至界嵴。用补片修补，第1针应缝在右心房与上腔静脉交界处，上腔静脉侧用几条双头针缝合，其余连续缝合[图3-1～5]。本型缺损易合并左上腔静脉及肺静脉异位连接，手术时应仔细检查。

　　3-1向上腔延伸右房切口

　　3-2露静脉窦型房缺及左房内的部分肺静脉口

　　3-3从右房与上腔交界处开始连续缝合

　　3-4分别在前、后缘缝合补片

　　3-5完成修补

　　图3静脉窦型房间隔缺损修补术

　　⑶下腔型：此型为低位缺损，下缘缺如。因此，最下一针缝合应缝在左房壁组织上[图4]。

　　图4下腔型房间隔缺损修补术

　　⑷伴部分肺静脉异位连接：如果房间隔缺损够大，可将缺损的另一缘直接缝在肺静脉开口的右房[图5-1];如缺损较小，可扩大后再缝合;如直接缝合有张力变形，甚至造成肺静脉梗阻，则应用补片修补[图5-2]。

　　图5房间隔缺损伴右肺静脉异位连接修补术

　　九、内科介入

　　1、年龄要大于3岁，小于60岁，体重大于5kg

　　2、继发孔房缺，最大伸展直径小于40;边缘至少4mm;

　　3、房间隔直径大于房间隔缺损14―16mm;

　　4、复杂先天性心脏病术后遗留的房缺：Fontan术;

　　5、继发房缺术后残余分流或再通;

　　6、临床有右心室容量负荷过重的表现。

　　内科介入禁忌：

　　1、 伴有其他心脏畸形;

　　2、 原发性房缺;

　　3、 重度肺高压，艾森曼格综合征;

　　4、 下肢静脉血栓导致静脉闭塞;

　　5、 全身因素如：感染等

　　十、术后注意事项：手术成功后，孩子和正常孩子一样生活学习，注意术后3月内避免劳累，避免感冒。加强营养。术后1月内不要注射疫苗。