使用前须知:做心电图(常规)或/和心脏彩超(常规)。排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病等疾患;排除气管炎、肺炎、哮喘。
禁忌证:普萘洛尔作为一种已使用数十年的传统药物,其说明书上的禁忌证包括心脏病变(传导阻滞)、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病。
用药剂量:第一周1 mg/kg/天,分2-3次口服;此后根据患儿体重变化,按照2mg/kg/天剂量,分2-3次口服。
用药方法:喂奶后10~15分钟喂药,将药片碾碎,放在汤匙中,用10mL糖水或奶水(奶粉)溶解,一次性灌入口内。每天3次,间隔6~8h。如婴儿不配合将药水吐出,要设法按量补服。普萘洛尔应在白天进食后服用,<6周的婴儿应至少4 h喂食1次,6周~4个月的婴儿至少5 h喂食1次, 4个月的婴儿至少6 ~8 h喂食1次。进食后服药可予避免发生低血糖。口服心得安后,血浆半衰期(plasma half-life)为3~6 h。
家长须知:服药后可能出现腹泻、低血压、心动过缓、低血糖、气管痉挛等并发症。腹泻严重者,需停药,待症状完全消失、适应后再服。如诱发气管或支气管痉挛、哮喘,需立即停药,且不能继续用药。低血压与心动过缓一般无主观症状,不需要处理。需定期监测血糖,用药1周后复查血糖,此后每1-2月复查1次,一旦出现低血糖,立即停药。治疗期间,可以正常接受疫苗接种。如因感冒出现高热和咳嗽,需暂时停药,待感冒痊愈后继续服药。其他特殊情况,需随时复诊。
治疗后反应:普萘洛尔的有效率可高达90%以上。口服普萘洛尔后1 周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3 个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1 岁时,瘤体基本消退,表面可遗留毛细血管扩张。明显的变化见于用药后的前8周和患儿6个月时。
疗程:普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期。原因可能是早期推测的血管收缩作用,而药物对血管瘤分子标志物的作用在临床上的表现并不明显。但药物治疗必须持续至少6个月,因为过早停药会导致反弹。
停药标准:血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。严格按照医生的医嘱进行服药,除外出现严重并发症或其他系统疾病,不擅自减量或停药,对避免复发或反弹至关重要。
停药方法:前2周次数减半,后2周剂量减半,停药。观察1个月,如无反弹,完成停药;如反弹,按原方案继续服药1个月或更长时间。
安全性:研究证实,普萘洛尔不影响IH患儿的生长发育,也不影响患儿生长激素的分泌。在心理学方面,有学者研究证实,口服普萘洛尔不影响患儿的心理发育。普萘洛尔的安全性受到来自各国学者的广泛认同。目前,美国儿科医师协会、美国皮肤病医师协会推荐普萘洛尔为治疗进展期难治性婴幼儿血管瘤(中、高危婴幼儿血管瘤)的首选药物之一。
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