发育性髋关节脱位是一种较常见的畸形,过去称为先天性髋关节脱位,1992年北美小儿矫形外科学会将其改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良。发病率为1~3.9‰。患者女性多于男性,约6:1。单侧较多,左侧比右侧多,双侧者较少。
一、病因及病理
病因不明,与遗传因素有一定关系,常有家族史,姐妹或兄弟可同患此病。原发性髋臼和股骨头发育不良及关节囊、韧带松弛是其主要原因。胎儿在子宫内位置不正,髋关节过度屈曲,也是形成脱位的原因之一。
病理改变包括骨骼和软组织两方面变化,其改变随年龄的增长而日益加重。
1、骨骼改变
2、软组织改变
二、临床表现与诊断
1、症状
初生婴儿的症状不明显。如母亲细心可发现患肢较短,大腿内侧的皮纹不对称,把尿时大腿分不开,在双侧脱位时尤为明显,有时可听到弹响声,从而就诊。多数患儿学会走路时间较晚,有跛行,步态不稳,才引起家长注意而就诊。
成长后,有易乏及腰、髋部疼痛,继发性髋臼处发生创伤性关节炎,疼痛逐渐加重,走路困难。
2、临床检查
(一) 新生儿期检查
(1)外观与皮纹 患侧大腿内侧皮肤皱襞变深增多,臀皱襞变高。患肢可缩短,轻度外旋。
(2)股动脉搏动 脱位后股骨头对股动脉的衬托消失,搏动减弱。
(3)Allis征或Galeazzi征 患儿仰卧,屈髋屈膝,双腿并拢,两足着床,患膝低于健膝。
(4)外展试验 正常婴儿屈髋屈膝外展时,两侧大腿均可平贴床面,髋脱位时则受限,内收肌紧张。
(5)Ortolani试验及Barlow试验 检查者双手握住患儿双下肢,拇指放在大腿内侧,其他手指放在股骨大转子处。首先保持双髋、膝关节屈曲90°,然后轻轻外展双髋关节,并用手指向前方推顶股骨大转子,此时检查者可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动声音,即为Ortolani试验阳性。Barlow征与Ortolani试验操作相反,检查者将双髋关节内收并用拇指向后方推压股骨小转子,此时检查者可感到另一个弹动声音,说明股骨头从髋臼中滑出去,即为Barlow征阳性。上述体征是进行新生儿髋脱位普查时最重要的体征。
(二) ?较大儿童的检查
(1)姿势 双侧脱位者,会阴部增宽,臀部后耸,腰椎前突加大,腹部突出。
(2)跛行 - 单侧;双侧-呈“鸭式步态”,摇摆行走
(3)套叠试验(望远镜征、抽筒样试验) 固定骨盆,内收患肢,牵拉推动髋关节时,有股骨头上下活动之感为阳性。
(4)Trendelenburg试验(单腿站立提腿试验) 患腿站立提起健腿时,健侧臀部下降,骨盆向健侧倾斜为阳性。
(5)髂前上棘与坐骨结节连线为Nelaton线。脱位时股骨大转子顶点高出此线。
3、X线检查及CT检查
X线检查的主要表现:股骨头骨骺 股骨头骨骺小,出现晚或股骨头向上移位。髋臼角增大(正常为22°左右),髋臼浅。股骨颈闭孔线(Shenton线)沿闭孔上缘、股骨颈下缘画线,正常时为一完整弧形,在髋脱位者,股骨颈闭孔线断裂。Perkins'方形(髋臼方形) Perkins'方形系沿两髋臼外侧缘画一线与横轴丫线(H线)垂直所形成,丫线(H线)系两髋臼三向软骨的联线。正常股骨头骨骺应在该方形的内下象。髋脱位时股骨头骨骺向外上方移位,位于Perkins'方形的外、上方。
近年来,随着技术水平的进步和临床医生、科研人员的共同努力,一些新的检查手段也被应用到该病的检查和治疗方案的确定中。CT的三维重建更加直观、全面的评价了脱位髋关节的病理形态,为治疗方案的确定建立了个体化的可能。
4、诊断
根据上述的症状、临床检查和X线表现,髋脱位的诊断并不困难。特别是患儿开始行走并出现跛行或摇摆步态之后,极易引起家长注意而来就诊确诊,但此时诊断已为时较晚。
预后关键在于早期诊断、及时治疗。发现和治疗越早,治疗方法越简单,治疗效果越好;反之,延误诊治,则后患无穷。如能在新生儿期确诊并进行治疗,方法简单,且疗效最为理想,日后X线检查可完全正常。1岁以内诊治,大多可望治愈,说明早期诊断的重要性。
当前的问题是对新生儿的髋关节脱位的诊断水平不高,我国尚未普遍建立普查及登记制度,而且由于新生儿期临床表现很不典型,若检查不仔细,也容易漏诊。应要求骨科医生和产科医生熟悉上述新生儿期检查法,能到新生儿室对新生儿进行普遍检查,尽早确诊。
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