白癜风是一种常见多发的色素性皮肤病,该病以局部或泛发性色素脱失形成白斑为特征,是一种获得性的,皮肤色素脱失形成的白色斑片。白癜风的发病率很高,在中国每100个人中有1~2个人发病。其中半数在20岁以前就开始出现皮损,大约1/5的人有家族史。大部分白癜风患者身体状况良好。安康市中心医院皮肤科刘孝兵
【病因病理】
皮肤中黑素细胞的数量的减少甚至消失导致白癜风的发生,具体的机制并不明确。目前认为有几种可能:神经细胞功能异常产生对黑素细胞有毒性的物质,身体的免疫系统功能紊乱攻击并破坏黑素细胞或者黑素细胞自身的缺陷,在黑素生成过程中形成一些对自身有毒性的副产物,另外白癜风患者可能有一定的遗传缺陷,使黑素细胞容易被破坏。
白癜风皮损处完全缺乏黑素细胞及黑素颗粒,基底层多巴染色阳性的黑素细胞缺如。鉴别诊断 花斑癣可有色素减退斑,皮损多集中于躯干及四肢近端,可有鳞屑,镜检可找见真菌。贫血痣为局部的色素减退斑,颜色较淡,通常生后即出现,摩擦局部不发红,wood灯下与正常皮肤界限不明显。
【临床表现】
1.各年龄组均可发病,但以青少年好发,发病年龄在20岁以内者约占半数,全身各部位皮肤均可发病。
2.皮损为局部色素脱失斑,常为乳白色,也可为浅粉色,表面光滑无皮疹,白斑境界清楚,边缘色素较正常皮肤增加,白斑内毛发正常或变白,病变好发于受阳光照晒及磨擦损伤部位,如面部,上腿部,颈部,前臂伸侧及手背部,腰腹及骶尾部,腋下及阴部,肘膝关节等均为好发部位,病损多对称分布,白斑还常按神经节段(或皮节)分布而呈带状排列,此类为单侧发病,除皮肤损害外,口唇,阴唇,龟头及包皮内侧黏膜也常受累。
3.烧伤,感染,晒伤,冻伤,放射线等可使患者的正常皮肤发生白斑,或使原有的白斑扩大,甚或泛发全身的同形反应,白斑数目不定,可很少变化或自行消退,但多数病例表现为白斑逐渐增多,扩大,相邻白斑融合为不规则的大片状,甚至泛发全身。
4.本病多无自觉症状,少数患者在发病前或同时有患部局部的瘙痒感,白癜风常伴其他自身免疫性疾病,如糖尿病,甲状腺疾病,肾上腺功能不全,恶性贫血,风湿性关节炎,硬皮病,异位性皮炎,斑秃等。
典型白癜风根据发病特点及临床表现容易诊断。
【治疗】
一、药物治疗
1.补骨脂素及其衍生物:如甲氧沙林(8-甲氧补骨脂素)每天20~40mg,服后1~2h照长波紫外线或外用1% 甲氧沙林(8-MOP)溶液后照射长波紫外线(PUVA疗法)连用数月,有时有效。但要注意本药的毒副作用较大。或用制斑素注射液(补骨脂素制剂)肌注,1/d,每次2~4ml。
2.大剂量维生素:如维生素B族、维生素C、维生素P长期服用。也有报告用氨苯甲酸(对氨基苯甲酸,PABA)内服或注射、皮质类固醇激素口服。
3.含铜的药物:如0.5%硫酸铜溶液口服,成人10滴/次,3次/d(儿童酌减)。
4.免疫调节剂:如左旋咪唑口服,成人每2周连服3天,150mg/d,分3次服,连续5~6周左右,儿童酌减。或冻干卡介苗(BCG)肌注、口服牛胎盘等。
5.皮肤刺激剂局部涂擦:使皮肤发炎,促使色素增生、常用者有30%补骨脂酊、氮芥酒精(盐酸氮芥5ml加95%酒精10ml),苯酚(纯石炭酸),25%~50%三氯醋酸,斑蝥酊等。此法只适用于小片皮损,涂后皮损处可出现大疱。
6.皮质类固醇激素:如1%去炎松混悬液皮损内注射。0.2%倍他米松加入40%二甲基亚砜外涂。各种皮质激素霜剂、软膏如丙酸倍氯美松软膏、卤米松霜剂、去炎松尿素软膏等局部封包治疗。
二、外科治疗
1.手术治疗:近年来有采用全层皮肤移植白癜风皮损区,愈后行PUVA治疗,亦有采用黑素细胞自身移植术获得成功的报道。适用于病情稳定期,皮损面积比较小的患者。移植部位的色素不一定能够完全恢复。
2.脱色疗法:又称逆向疗法,适用于皮损面积大,超过体表面积一半以上者,可用3%~20%氢醌单苯甲醚霜外搽等。去除正常皮肤残留的色素,使全身的皮肤呈现均匀一致的颜色。
3.针刺疗法:可用梅花针叩打局部。
三、物理治疗
1.照射治疗:对小片皮损可用长波紫外线照射,或用Bucky境界线照射。
2.遮盖方法:使用有遮盖作用的化妆品,染料,仿晒类化合物是简单安全的方法。仿晒的化合物如二羟基丙酮可以使皮肤呈现出晒过后的小麦样颜色。这些遮盖剂都不是永久的,也不能改变病程,但是对于外观的改善还是满意的。
【预防】
1 增强体质精神放松,长期焦虑,紧张,不愉快的心情等均可激发本病,所以患者要性情开朗,豁达乐观。
2 注意环境住处潮湿,淋雨,风寒,曝晒,磨擦等均可能诱发白癜风。减少污染食品的摄入和有害气体吸入。
3 防止感染,冻疮,烫伤等外伤均有可能导致白癜风。
4 巩固治疗,白癜风患者临床痊愈后,其免疫能力及微循环障碍方面仍未恢复正常,所以在临床痊愈后,即白斑完全消失后,应再巩固一个疗程。
第二节 黄褐斑黄褐斑俗称“蝴蝶斑”,“肝斑”或者“妊娠斑”,是发生在颜面的色素沉着斑。主要发生在面部,以颧部、颊部、鼻、前额、颏部为主。为边界不清楚的褐色或黑色的斑片,多为对称性。
【病因】
黄褐斑的出现多数与内分泌有关,尤其是和女性的雌激素水平有关,月经不调、妊娠、服避孕药或肝功能不好以及慢性肾病都可能出现黄褐斑。此外日晒和精神因素也会加重本病。孕妇常常在妊娠3个月以后出现黄褐斑,多数人在分娩后月经恢复正常时逐渐消退。如果长期不退,需要进行治疗。
【临床表现】
好发于女性,特别是妊娠期,产后和口服避孕药的妇女。
1.皮损为淡褐色至深褐色斑片,形状不规则。面部对称分布,颊部最多见,境界明显或模糊不清,可融合成大片,表面光滑无鳞屑。呈指盖至钱币大小或呈手掌大小。
2.日晒或月经期皮损颜色加深,一部分由于分娩后或停用避孕药后可缓慢消退。
3. 慢性经过,无自觉症状。
【诊断】
根据临床表现可诊断,黄褐斑需要与雀斑、炎症后色素沉着、颧部褐青色样痣、黑变病、色素性扁平苔癣等进行鉴别。
【治疗】
1.黄褐斑的治疗要内外结合,首先要祛除病因,并严格防晒。
2.外用药最有效的为Kligman配方:5% 氢醌、0.1%维 A酸和0.1%地塞米松。常用的为丝白祛斑霜,氢醌霜。
3.市面上有一些美白祛斑化妆品含有熊果苷、维生素C/E及其衍生物、一些植物黄酮类及多酚类提取物、烟酰胺等美白成分,外用也有一定的效果,可以配合使用。不论是美白化妆品还是药物,使用时间至少要在两个月以上才能看到效果,需要坚持。
4.另外果酸换肤。和维生素C离子导入等治疗也有比较好的治疗效果。局部使用脱色剂及抑制黑素形成的药物。
5.也有一些中药如加味逍遥散、桃红四物汤等可能会有帮助,这些药物需要长期服用,不能在短期内见效。黄褐斑的治疗比较困难,需要有耐心,慢慢调理。
【预防】
1. 严禁使用含有激素、铅、汞等有害物质的祛斑产品。
2. 养成良好的生活习惯,戒烟酒,不熬夜,规律饮食,多食富含维生素c,E的食品,多吃蔬菜水果。保证睡眠质量,劳逸结合。
3.加强防晒,远离各种电离辐射。
4. 要始终保持豁达乐观,心情舒畅,情绪开朗,积极配合医生的治疗,这样才能取得治疗黄褐斑好的疗效。
5. 积极治疗内分泌功能障碍,肝病等原发病,加强营养,注意休息。
第三节 雀斑雀斑为发生于面颊部位的黑褐色斑点,该病属于常染色体显性遗传,患者经常有家族史。
【病因及发病机制】
1.发病原因:为常染色体显性遗传疾病,在一家数代中可连续地在同样部位发生相同式样的雀斑,日光的暴晒或紫外线照射过多可促发和加重本病,中医认为肾水不荣于面,浮水滞结,或由邪郁于血分,外感风邪,风火相结而发病。
2.发病机制:5~6岁的儿童,在常染色体显性遗传基因的控制下,紫外线照射等原因导致颜面,颈部,手背等暴露部位的皮肤出现淡褐色或暗褐色针头至扁豆大小的点状色素斑。
【临床表现】
雀斑一般在3~5岁左右出现,到青春期时加重,随着年龄增长有减淡的趋势。女性居多。好发于面部,特别是鼻和两颊部,手背、颈与肩部亦可发生。色斑为针尖至米粒大,淡褐色到黑褐色斑点,数目不定,从稀疏的几个到密集成群的数百个,孤立不融合。无自觉症状。日晒可激发或使之加重,一般冬轻夏重。
【防治】
避免在紫外线较强的时间段外出(早上十点到下午3点);无论任何天气,均需坚持涂抹防晒霜(SPF30以上,PA++以上),必要时使用宽檐帽,遮阳伞进行遮挡。美白祛斑化妆品含有熊果苷、维生素C/E及其衍生物、一些植物黄酮类及多酚类提取物、烟酰胺等美白成分,外用可使雀斑淡化。需要注意的一点是,任何治疗都不能防止复发,需要严格防晒。
第四节 白化病白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病,人们将这类病人俗称为“羊白头”。白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。
【病因】
白化症是由于控制酪氨酸酶的基因异常导致的,一种黑色素生成过程有缺陷的先天性代谢异常,属于体染色体隐性遗传病,属于单基因遗传疾病(酪氨酸酶能将酪氨酸转化为黑色素)。白化症患者所缺少的黑色素,是在色素细胞中制造出来的。
人类的色素细胞主要存在于皮肤、毛囊及眼睛,其功能的正常与否又和酪氨酸酶的活性有密切的关联,这是因为酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪氨酸酶做为催化连串生化反应步骤的火车头;由于黑色素的生成过程颇为复杂,往往会牵连其他器官系统的病变,例如视神经纤维走向的异常、出血倾向、免疫异常及蜡样脂质堆积(某种罕见的脂肪病变)等现象;不过除了视神经病变之外,其他都相当少见。 这体现了基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而控制生物体的性状。
【临床表现】
白化病全身皮肤缺乏黑色素而呈乳白或粉红色,柔嫩发干。毛发变为淡白或淡黄。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎而皮肤晒后不变黑。也常发生光照性唇炎、毛细血管扩张,有的发生日光性角化,并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜为粉红或淡蓝色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。大多数白化病患者体力及智力发育较差。
【分类】
(1)眼白化病, 病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状,国外群体发病率约为1/60,000;
(2)眼皮肤白化病,除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏,国外报道发病率为1/20,000~1/10,000;眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型(OCA1~OCA4),在我国,OCA1和OCA2较为常见。
(3)白化病相关综合症,病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合症和具有出血素质的Hermansky-Pudlak 综合征,这类疾病较为罕见。
【诊断】
根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生皮炎,局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞,数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色,瞳孔发红,畏光。实验室检查:基因检查、肿瘤标志物检查。组织病理检查。
【治疗】
1.避免强烈的日光照射:可以戴遮阳帽、穿长袖衣裤,减少强光下的户外活动,由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性。不适宜暴露于阳光下的室外作业。
2.注意保护眼睛:可以佩戴太阳镜,避免长时间用眼并定期进行视力检查。应到正规医院的眼科咨询,采用科学正确的方法纠正斜视等问题,尽可能改善视力或防止视力下降过快。
3.提高心理素质:绝大多数白化病病人虽然外表特殊、视力低下,但智力正常,需要社会的理解与帮助,同时也应自我培养开朗乐观的性格。
【预防】
目前尚无根治办法,因此应以预防为主,即通过遗传咨询禁止近亲结婚是重要的预防措施之一,同时产前基因诊断也是预防此病患儿出生的重要保障措施。预防上应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。
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