第一节 神经性皮炎
神经性皮炎又称慢性单纯性苔藓,是一种以皮肤苔藓样变及剧烈瘙痒为特征的慢性炎症性疾病,一般认为本病的发生可能系大脑皮质抑制和兴奋功能紊乱所致,精神紧张、焦虑、抑郁,局部刺激(如摩擦、日盼、多汗)以及消化不良、饮酒、进食辛辣等均可诱发或加重本病。
【病因病理】
发病原因尚不明确,一般认为与神经系统功能障碍,大脑皮层兴奋和抑制过程平衡失调有关,引起神经性皮炎的原因主要有以下几点:
1、精神因素:目前认为是发生本病的主要诱因,情绪波动、精神过度紧张、焦虑不安、生活环境突然变化等均可使病情加重和反复。
2、胃肠道功能障碍、内分泌系统功能异常、体内慢性病灶感染而致敏,也可能成为致病因素。
3、局部刺激:如衣领过硬而引起的摩擦,化学物质刺激、昆虫叮咬、阳光照射、搔抓等,均可诱发本病的发生。
组织病理:致密的正型角化过度,偶见角化不全,棘层肥厚,表皮突均匀延长,棘层细胞内及细胞间水肿,基底层色素颗粒增多,真皮乳头内胶原纤维增粗,垂直排列,浅层血管周围有淋巴细胞散在浸润,表皮角化过度,棘层肥厚,表皮突延长,可伴有轻度海绵形成,真皮部毛细血管增生,血管周围有淋巴细胞浸润,或可见真皮纤维母细胞增生,呈纤维化。
【临床表现】
1、皮疹好发于颈部、四肢伸侧及腰氐部、N窝、外阴;
2、自觉剧痒,病程慢性,可反复发作或迁延不愈;
3、常先有局部瘙痒,经反复搔抓摩擦后,局部出现粟粒状绿豆大小的圆形或多角形扁平丘疹、呈皮色、淡红或淡褐色,稍有光泽,以后皮疹数量增多且融合成片,成为典型的苔藓样皮损,皮损大小形态不一,四周可有少量散在的扁平丘疹;
4、临床上分为局限型和播散型。前者多见。
(1)局限性神经性皮炎:90%以上好发于颈部,其次为肘、骶、眼睑、N窝等处,首先感觉局部瘙痒,后出现集簇的粟粒至米粒大正常皮色或淡褐色、淡红色多角形扁平丘疹,稍具光泽,覆盖少量秕糠状鳞屑,进而丘疹互相融合成片,因痒常搔抓刺激皮肤渐增厚,形成苔藓样变,境界清楚,患处皮损周围常见抓痕,血痂。
(2)弥漫性神经性皮炎:皮损表现与局限性神经性皮炎相似,但分布广泛,累及头、四肢躯干等处,陈发性剧痒,尤以夜间为甚,影响睡眠,病程慢性,易反复发作,由于经常搔抓可继发湿疹样改变或继发感染发生毛囊炎,疖等。
【诊断】
1、本病中青年多见,先有剧烈瘙痒,后有皮损。
2、皮疹为扁平丘疹,苔藓样变,无渗出。
3、皮疹好发于颈部、四肢伸侧、腰骶部、N窝、外阴。
4、病程慢性,常反复发作。
【治疗】
一、治疗原则
1、去除可能的病因,如情绪波动,或神经衰弱明显者可给予安眠镇静类药物。
2、避免刺激,如局部反复搔抓、热水烫洗,洗涤剂的使用等不良刺激。忌刺激性饮食如酒、浓茶、咖啡及辛辣食物。
3、止痒,可给予抗组胺类药物、静脉及局部封闭治疗,外用皮质类固醇软膏、硬膏及焦油等制剂。
4、物理治疗,包括浅层X线照射,同位素32磷、90锶敷贴,液氮冷冻、镭射、磁疗、蜡疗、矿泉浴及光化学疗法。
二、用药原则
1、一般病人可给予1~2种抗组胺类药物、静脉及局部封闭治疗,外用皮质类固醇软膏、硬膏及领事焦油等制剂止痒。
2、泛发或严重者可给予皮质激素口服或物理治疗。
【预防】
1、避免感情冲动,忌用手搔抓或热水烫洗。
2、不宜穿过硬的内衣,以免刺激皮肤。
3、忌烟酒,辣椒等刺激性食物,多吃清淡食物和水果
第二节 瘙痒症
瘙痒症是一种皮肤感觉(常不舒服),使人产生搔抓、摩擦、抠挖,在一些极端病例甚至可以见到使皮肤残毁以获得缓解。瘙痒/瘙痒症(两词可通用)是皮肤病患者最常见的症状,几乎所有炎症性皮肤病都会有瘙痒。
瘙痒症是一种仅有皮肤瘙痒而无原发皮损的皮肤病,临床上常见,尤其多见于老年人。可分为全身性和局限性瘙痒症两型。
【病因】
本病病因复杂,全身性瘙痒症多与一些慢性内脏疾病有关,局部不良刺激常是诱发和加重本病的外因,也与局限瘙痒症关系密切。
一、内因
1、内脏疾病 胃、肠、肝、肾等内脏器官发生功能性或器质性疾病;某些肿瘤如白血病、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤等。
2、神经精神系统障碍,脑动脉硬化、神经衰弱,神经官能症病人有某种幻觉,认为皮肤内有虫而觉痒,有的养成搔抓的习惯。
3、内分泌的障碍,妊娠期,月经紊乱或卵巢疾病常引起女阴瘙痒症。老年人的皮肤瘙痒可能与体内性激素水平降低有关。甲状腺疾病的病人可以有瘙痒症。
4、除上述以外,病灶的感染、药物、饮食(酗酒)、食物过敏及寄生虫或真菌的感染均可引起全身性或限局性瘙痒。
二、外因
1、温度变化,冬季瘙痒症与夏季瘙痒症的患者对气温的变化极为敏感。被褥太热,突然受热或遇寒皆可能引起瘙痒的发作。
2、机械性磨擦或理化因素的刺激均可以引起局部的瘙痒。例如某些人对羊毛敏感,某些碱性过强的肥皂,穿着化纤的毛织品等。
3、此外消毒剂、杀虫剂、除臭剂、染料等刺激物皆能使局部皮肤发痒。
【临床表现】
1、限局性瘙痒症:临床多见于肛门,女阴及阴囊等部位
(1)肛门瘙痒症:为最常见的局限性瘙痒症,多见于中年男性,往往局限于肛门周围,有时向前蔓延至阴囊,向后至臀沟两侧,女性亦可发病,儿童患蛲虫病也可以引起肛门瘙痒症,肛门周围皮肤常呈灰白色或淡白色浸渍,肛门皱襞肥厚,因搔抓而发生辐射状的皲裂;有时发生继发性感染;日久以后肛门周围皮肤增厚,而成苔藓化,也可以发生色素沉着。
(2)女阴瘙痒症:主要发生在大阴唇和小阴唇,阴气阜和阴蒂亦可发生,因瘙痒常常不断搔抓,外阴的皮肤肥厚,呈灰白色浸渍,阴蒂及阴道黏膜红肿及糜烂。
(3)阴囊瘙痒症:瘙痒发生在阴囊,但亦可波及阴茎或肛门,由于不断搔抓,阴囊皮肤肥厚,及色素改变,或苔藓样变,有的病人可见糜烂,渗出和结痂及湿疹样的变化。
2、全身性瘙痒症:病人全身各处皆有痒的感觉,但不是全身同时发痒,往往由一处移到另一处,发痒的程度不尽相同,有人虽然觉得皮肤发痒,但仍可以忍受,有的病人觉得全身奇痒,需用铁刷子刷皮肤或热水洗烫,直至皮肤出血而感觉疼痛及灼痛时,痒觉才暂时减轻,往往以晚间痒重,患者因发痒而失眠或不能安眠,由于剧烈瘙痒,不断搔抓,可以出现抓痕,血痂,或条状的抓伤,有时有湿疹样改变,苔藓样变或色素沉着,抓伤的皮肤也容易感染而发生疖肿或毛囊炎。
3、老年瘙痒症:发生于老年人往往以躯干最痒;冬季瘙痒症出现于寒冷的季节,由于寒冷而诱发,病人常在脱身睡觉时,开始感觉股前侧内侧,小腿等部位剧烈瘙痒,越抓越痒,而越痒越抓,直至局部出血为止。
4、系统性疾病相关瘙痒
(1)尿毒症性瘙痒症:常为全身性、难治性、症状严重,与透析伴有的瘙痒可为发作性、较轻微,或局限于透析导管部位、面部或腿部,发生率10%~40%。可出现慢性单纯性苔藓和结节痒疹等并发症。许多患者伴有干燥,适当的全身皮肤护理和使用润肤剂改善干皮症是最基础的治疗。
(2)胆汁淤积相关性瘙痒:瘙痒的典型表现为广泛性瘙痒,特殊之处在于瘙痒可累及手足掌跖,可能伴有黄疸。治疗重点集中于清除循环中可能的瘙痒原,内源性阿片受体拮抗剂(纳曲酮、纳美芬、纳洛酮)为首选治疗,其次肝酶诱导剂利福平。
(3)血液病相关性瘙痒:常见真性红细胞增多症、霍奇金病、T淋巴细胞瘤、白血病、多发性骨髓瘤、Waldenstrom巨球蛋白血症、系统性肥大细胞增生病。超过1/3的真性红细胞增多症患者有瘙痒,常由温度变化引起或洗澡后数分钟时出现。
(4)内分泌疾病相关性瘙痒:糖尿病性瘙痒更多的局限于肛周及外生殖器部位,可以泛发全身。甲状腺功能亢进可伴发瘙痒,可能与皮肤血流加快和皮温持续升高有关。肾病时继发性甲状旁腺素增加,在尿毒症瘙痒中起一定作用。原发性甲状旁腺功能低下的患者发生瘙痒,可能与皮肤干燥和皮肤念珠菌感染有关。瘙痒和慢性荨麻疹也可能与自身免疫性甲状腺炎和抗某些甲状腺成分的自身抗体相关。
(5)妊娠相关性瘙痒:一般为腹部的剧烈瘙痒,可扩展至大腿、胸部、上肢及臀部,且在第二孕期易合并痒疹、毛囊炎,在第三孕期易合并荨麻疹。
(6)恶性肿瘤相关性瘙痒:在淋巴瘤和晚期恶性肿瘤患者中,恶性肿瘤相关性瘙痒很常见,常引起顽固性泛发性的皮肤瘙痒。化疗药物和放疗也可引起瘙痒,但这种瘙痒通常是自限性的。目前为止,对于这种恶性肿瘤相关性瘙痒最好的治疗方法是帕罗西汀。
(7) HIV相关性瘙痒:瘙痒是AIDS的早期症状,患者可以同时发生几种瘙痒性皮肤病或系统性疾病。瘙痒也可是HIV感染的早期原发症状,在CD4+T细胞总数少于300/μl的HIV阳性患者中,会发生伴有剧烈瘙痒的嗜酸性毛囊炎,其发生与血清IgE升高有关,也可在抗逆转录病毒治疗后突然发生。
5、神经源性瘙痒:脑卒中、多发性硬化、脑瘤、脑脓肿等可突然发作、单侧性、持续的瘙痒、感觉异常、感觉减退或疼痛,通常这类患者感觉异常比瘙痒更常见。受累区域常有色素沉着和(或)抓痕。应用可以消耗轴索P物质的辣椒碱软膏是治疗局部神经源性疼痛和神经源性瘙痒安全有效的方法。
6、寄生虫妄想症:是一种罕见的精神心理疾患,好发于青年人及中老年女性。患者固执地认为自己感染了寄生虫。搔抓皮肤以去除虫害。皮肤蚁行感常常是患者描述的首发症状,即有爬行、叮咬或刺痛感。一些患者还会向医生详细描述感染寄生虫的经过,寄生虫在体内的繁殖和生活史。患者通常会尝试多种方法来消灭并不存在的寄生虫,有时为了远离寄生虫而数次搬家,因害怕传染给他人而逃避社交。有些患者常提供一些皮屑、棉绒、纸屑或其他标本以证实寄生虫的存在,这一行为非常具有特征性,被称为“火柴盒征”(即患者常用火柴盒带来标本)。此症患者可能有皮肤损伤,主要表现为轻度表皮剥脱、结节性痒疹或明显的溃疡,此系患者试图挖出寄生虫而人为造成的。寄生虫妄想症通常仅靠病史即可作出诊断,但一定要进行详细的皮肤科检查以排除真正的寄生虫感染或其他皮肤病。其他心理因素如焦虑、抑郁、精神严重变态等可引起瘙痒。
【检查诊断】
1、详细了解病史。
2、认真全面的检查皮肤黏膜及其附属器,评估原发和继发性损害、分布状况、皮肤的干燥情况及系统性疾病的皮肤体征。
3、评价不明原因全身性瘙痒的患者可能需要做实验室检查。包括血液检查,肝肾等内脏功能及疾病的检查和其他相关的检查等。
4、根据临床表现仅有皮肤瘙痒而无原发皮损,可因搔抓而出现继发性皮损;瘙痒轻重不一,常阵发性加重,与情绪、气候、饮食等因素有关;部分反复发作的患者可出现一些神经衰弱的症状;局限性瘙痒症多见于肛门、阴囊和女阴等可诊断。
【治疗】
一、治疗原则
1、明确病因针对性治疗。排除与皮肤瘙痒有关的内脏疾病,治疗有关的疾病。
2、若病因不明时,可采用降温治疗;控制可加重皮肤瘙痒的外部因素,如搔抓、热水烫洗、刺激性饮食等;干性皮肤适当应用保湿剂。
3、内服抗组胺药物及镇静催眠剂。
4、局限性患者可用浅层X线放疗或局部封闭。严重者可用静注钙剂、普鲁卡因静脉封闭。
5、外用皮质类固醇霜或止痒剂。老年患者可用性激素治疗。
二、外用止痒治疗
外用止痒药物包括辣椒碱软膏、1%多赛平乳膏、1%薄荷脑、水杨酸、他克莫司和匹美莫司。外用糖皮质激素能够减轻炎症性皮肤病引起的瘙痒,严格来说它并不是一种止痒剂。
三、系统性止痒药物
1、抗组胺药物:常用H1受体拮抗剂,目前分为第一代及第二代抗组胺药。第一代抗组胺药物半衰期短,需3次/d给药,易产生中枢抑制,除了治疗严重瘙痒,还可减轻相关的焦虑,代表药物氯苯那敏、苯海拉明等。第二代抗组胺药物半衰期长,1次/d给药即可,不通过血脑屏障,中枢性抑制发生率低,适合白天使用,代表药物西替利嗪、氯雷他定、咪唑斯汀等。由组胺诱发的瘙痒只有通过H1受体介导,抗H2受体拮抗剂治疗瘙痒无效。
2、抑制瘙痒在中枢的传递:μ-阿片样受体拮抗剂如纳洛酮和纳曲酮,已用于治疗胆汁淤积症、尿毒症以及皮肤病相关的瘙痒。Κ-阿片样受体激动剂(如nalfurafine)也能抑制μ-阿片样受体效应,能治疗严重的瘙痒。布托啡诺(butorphanol)是阿片样受体激动剂-拮抗剂类的止痛剂,同时具有Κ-阿片样受体激动剂的活性和μ-阿片样受体拮抗剂的活性,抑制痒感。
3、减轻瘙痒的中枢感觉:口服抗抑郁药米氮平等能减轻某些患者的瘙痒。可以用于治疗夜间瘙痒症,帕罗西汀能明显减轻瘙痒。
4、神经传入通路的阻断:沙利度胺对一些皮肤病如结节性痒疹、湿疹和老年性瘙痒症具有止痒效果。加巴喷丁是一种有效的止痒药物,特别是肱桡交界部瘙痒症、多发性硬化引起的瘙痒和神经性瘙痒。它可改变与神经损伤有关的感觉和瘙痒。
5、免疫抑制剂/抗炎药:需要系统性使用糖皮质激素的皮肤病包括严重的皮肤病、大疱性皮肤病、血管炎、自身免疫/结缔组织病、嗜中性皮病等。其它药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等。
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