第十六章　血管性皮肤病第一节　变应性皮肤血管炎

　　变应性皮肤血管炎是多种原因引起的主要累及真皮浅层小血管的过敏性炎症性皮肤病，好发于四肢，以小腿、踝周尤为显著。临床表现有丘疹紫癜、风团、小水、多形性红斑、小结节，以红斑和结节较常见，病程慢性，可迁延达数年之久。

　　【病因】

　　皮肤血管炎的病因可归纳为：

　　①特发性：占45％～55％，大多原因不明;

　　②感染性：占15％～20％，可由细菌、病毒、寄生虫和真菌感染引起;

　　③炎症性疾病：占15％～20％，患者多合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞病、炎症性肠病等;

　　④药物：占10％～15％，常由抗生素、口服避孕药、抗惊厥药、吩噻嗪类抗精神失常药、抗甲状腺药、维A酸类药物等引起，近来应用增多的流感疫苗、干扰素和细胞因子拮抗剂等也可诱发本病;

　　⑤肿瘤：占5％，主要为起源于骨髓或淋巴系统的肿瘤。本病发病机制尚未完全明了，可能与变态反应(主要是Ⅲ型与Ⅳ型变态反应)有关。

　　【临床表现】

　　一、皮肤性血管炎损害均先见于两小腿，尤其是小腿的下2/3，呈散在分布，不限于伸面或屈面。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，以大腿下部两侧为多。患者先感局部疼痛和压痛，而后触及皮下结节，数目常在10 个以内，当其他部位受累时，不仅损害数目增多，并因部位不同，损害形态亦稍有变异。一般约为蚕豆至杨梅大小，边缘可触及，中等硬度。

　　二、初发损害较小而位置较深，故多呈肤色，或为淡红色至鲜红色，随着持续时间延长，红色可加深。在3～4 周内，红色先退，残留轻度色素沉着斑，而结节损害完全消退则较晚些。有一种比较特征的损害，其持续时间较长，较前述损害稍大些，呈紫红或暗红色，中央皮肤光滑发亮，甚至脱屑，或有柔软感，但从不破溃，吸收后亦无皮肤萎缩凹陷现象。臀部和大腿损害位置均较深，一般较硬，皮肤不红或呈淡红色，多数只可触及。外踝后损害为扁平状的圆形硬结，皮肤颜色为淡红，周围组织水肿明显。所有损害均散在分布，少见扩大融合倾向者。

　　三、全身性症状依发病缓急而不同，一般是困倦不适，或食欲不振。多数病例不发热，少数病例下午低热，劳累后升高;或有在结节发作之前后几天内高热的。较特别的是少数患者午后畏寒甚至寒战，继以发热，午夜出汗退热，次晨如常。无持续高热病例。在损害发作期下肢酸软无力，肌肉胀痛。若损害数目较多，小腿下部可出现轻度水肿。四肢大关节游走性疼痛，以膝关节为多，无红肿及功能障碍。

　　四、当累及其他系统是有不同的表现

　　1、血管炎累及肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。

　　2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退。

　　3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害。

　　4、血管炎累及心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。

　　5、血管炎累及神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍。

　　6、鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状。

　　【诊断】

　　1、慢性经过，反复发作，以双下肢为主分布。

　　2、皮疹呈红斑、丘疹、紫癜、小水、结节、风团、溃疡等多形损害。

　　3、白细胞计数增多，血沉增快。

　　4、抗“O”值增高。

　　5、组织病理显示皮下组织上部非特异性脂肪组织炎及真皮炎症反应。