今天简单的谈一谈心脏肿瘤。在生活中,大家都见过肿瘤患者,唯独心脏肿瘤可能见得比较少,事实上,心脏肿瘤的确比较少见,它可分为原发性肿瘤和继发性肿瘤两大类。原发性心脏肿瘤中,最常见的是心脏粘液瘤,其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纤维瘤、横纹肌瘤、血管瘤就很少见了;原发性恶性心脏肿瘤最常见的是肉瘤,其他有间皮瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤等等。继发性心脏肿瘤一般是其他部位的恶性肿瘤转移而来,转移途径包括直接侵犯、血行播散和淋巴转移。肿瘤转移到心脏或心包一般都是晚期表现,大多已经无法进行根治性切除,外科治疗的目的在于缓解症状、支持治疗、减轻痛苦、延长生命。
(一)心脏粘液瘤
下面我们就重点说一说临床上最常见、治疗效果最好的心脏粘液瘤。
心脏粘液瘤(也有写作“黏液瘤”的)发病率各家报道不同,国内报告的发病率高于国外,女性多见,男女比例约为1:2,高发年龄为30~50岁,最常发生的部位依次是左房、右房、心室,大多数为单发,也可以累及多个心腔。
心脏粘液瘤的发病原因目前不清楚,有一部分患者有家族聚集性,提示可能与遗传基因有关,但绝大多数散发型患者染色体不存在明显异常。粘液瘤的瘤体表面光滑,类似半透明胶冻组织,质地非常松脆,容易破碎,这也是它会带来巨大危害的原因――临床上有不少患者是以体循环栓塞为首发症状,进一步检查发现心脏粘液瘤的。
在肿瘤体积较小的时候,不会出现明显的临床症状,只有体积较大且位置特殊的肿瘤,可以造成瓣膜的相对性狭窄,出现心脏杂音甚至心力衰竭,从而发现本病。此外,正如前文所述,本病的栓塞发生率较高,可高达40%,而这种栓塞往往容易发生在脑部,因此可造成较为严重的临床后果。许多患者还有肿瘤的全身症状,如乏力、发热、体重减轻、皮肤红斑、关节痛、肌痛、贫血、血沉加快、白细胞增多、血浆C反应蛋白及球蛋白水平增高,但这类症状不典型,特异性较差,无法让我们第一时间想到筛查心脏粘液瘤。
超声心动图是本病最有力的诊断武器,有经验的超声医师可以通过经胸超声心动图获得很高的确诊率。目前一旦超声心动图诊断本病,即需通过心脏CT或核磁共振(MRI)检查进一步明确肿瘤的大小、部位以及与毗邻重要结构的解剖关系,以利于确定外科手术切除范围。
心脏粘液瘤一旦诊断,必须立即争取手术治疗。因为较大的瘤体可能阻塞瓣膜开口导致心衰甚至心跳骤停,瘤栓脱落导致脑栓塞也可以引起死亡,这种惨痛的事件临床上屡见不鲜。因此,一旦超声心动图发现心脏内有占位性病变,患者必须严格限制剧烈活动,日常生活起居均需慢、稳、轻,同时尽快完善检查安排手术。
常规心脏手术患者如有发热、心衰、贫血、血沉增快等现象,一般视为手术禁忌证,而对于心脏粘液瘤患者则需具体分析,如考虑这些症状是粘液瘤引起,应立即手术,术后这些症状将会消失;如果是感染性心内膜炎引起的高热、心衰,则不宜急于手术,应先控制感染和心衰,以免发生严重并发症。如果肿瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水肿,经积极内科治疗无好转,也应迎难而上,急诊手术,但如患者处于脑栓塞后的昏迷状态,则不宜手术,否则术后可能永远也醒不过来了。
心脏粘液瘤的手术效果还是非常好的,术后30天死亡率约5%,据统计有5%~14%的患者在2年左右发生复发,复发原因不清。复发的患者可以再次手术,但手术切除的难度较第一次手术明显增加。
(二)心脏肉瘤
心脏肉瘤是最常见的心脏原发性恶性肿瘤。同样由于早期可以无任何临床症状,导致一旦出现症状,患者病情迅速恶化,常发生顽固性心力衰竭、各种心律失常、血性心包积液和心脏压塞、腔静脉阻塞综合征,并且可以向肺和骨骼转移。
手术治疗的目的在于缓解症状,如对血性心包积液引起填塞的患者可行心包穿刺减压。心脏恶性肿瘤的预后极差,心房部位的肉瘤手术切除后,生存时间稍长,但一般也多在1年内死亡,个别患者可以生存2年。
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