王绮夏,邱德凯,马雄
作者单位:200001 上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科,上海市消化疾病研究所
注:黑体部分为推荐意见,其余部分为解读。
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)以血清转氨酶升高、循环中存在自身抗体、高γ-球蛋白血症、肝组织学特征性改变(界面性肝炎、汇管区淋巴浆细胞浸润和玫瑰花结样变)以及对免疫抑制治疗应答为特点。近年来由于相关临床经验的累积、实验室诊断技术的发展以及肝活检的普及,使得我国AIH检出率逐年增高。2010年美国肝病研究学会(AASLD)进一步更新了AIH的诊断和治疗指南(AASLD Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Hepatology 2010;51:2193-2213)。笔者结合我国患者特点尝试对该指南进行解读,解读内容为个人观点,仅供参考。上海仁济医院消化内科马雄
自身免疫性肝炎的诊断标准与方法
AIH的诊断基于其相应临床症状与体征、实验室生化、免疫指标异常(血清AST或ALT,免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白升高)、血清自身抗体阳性(ANA、SMA、抗LKM-1或抗LC-1)以及肝脏组织学(界面性肝炎)等依据。此外,诊断AIH前需排除其他可导致慢性肝炎的病因,如:病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性及药物损伤性等(表1)。(I类,B级)
诊断那些临床表现、实验室生化、血清免疫学或肝组织学非典型的病例时,建议使用AIH诊断评分系统进行综合评估(表2)。(IIa类,B级)
表1 IAIHG1999年自身免疫性肝炎描述性诊断标准
特征
明确
可能
肝组织学
中度或重度的界面性肝炎,伴或不伴小叶性肝炎或中央区-汇管区桥接坏死,但需不伴胆管病变或明确的肉芽肿或其它提示不同病因的主要病变
同“明确”栏
血清生化检查
血清转氨酶的任何异常,特别是(非排除性的)血清碱性磷酸酶不显著升高。血清a1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
同“明确”栏,但如果Wilson病被排除后,可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者
血清免疫球蛋白
总血清球蛋白或g-球蛋白或IgG浓度超过正常上限的1.5倍
血清球蛋白或g-球蛋白或IgG浓度超过正常上限的任何升高
血清抗体
血清ANA、SMA或抗LKM-1抗体滴度大于1:80。较低的滴度(特别是抗LKM-1)在儿童中有显著意义
同“明确”栏,但滴度为1:40或以上。这些血清抗体阴性,但也包括其它特定的抗体阳性者
病毒标志物
现正感染的甲、乙和丙型肝炎病毒标志物阴性
同“明确”栏
其它致病因素
平均酒精摄入量少于25g/天。最近无已知的肝毒性药物服用史
酒精摄入量少于50g/天,最近无肝毒性药物史。如果有确切的证据表明在戒酒和停用药物后持续存在肝损害,摄入较多酒精的患者或最近服用肝毒性药物的患者也可包括在内
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