脑海绵状血管瘤（CCMs)的发病率为0.1-0.5％，约占中枢血管畸形患者的5-10％，CCMs引起癫痫占癫痫病患者的5.6％，其临床特点比较明确，但理想的治疗目前仍比较模糊，包括手术的时间和手术切除范围等。本文对CCMs的病理学发现、临床表现、致癫痫的机制等作全面的分析并提出研究结果支持的个体化外科治疗原则。
　　病理学发现：CCMs是先天性血管性病变，可以发生在脑组织的任何部位，但主要在幕上。CCMs由内皮细胞排列形成管腔，由扩张的血管腔紧密堆积呈海绵状结构，但缺乏成熟的血管结构，其间无脑组织，EVG染色显示其为血管壁，包括内皮细胞和结缔组织外膜，弹性组织和肌肉层缺失，常伴有纤维化、血栓形成、钙化、甚至骨化，周围有充满血色素泡沫状巨噬细胞。
　　临床表现：40-70％的幕上CCMs的首发症状为癫痫，其中，35-40％的患者发展为药物难治性癫痫；也有部分CCMs患者表现为出血或其它神经症状。
　　致癫痫的机制：CCMs本身不具有致癫痫性，其致癫痫性在于周围的脑组织和远处的脑组织。
　　1、周围组织有致癫痫性：许多研究证实CCMs周围脑组织具有超常的兴奋性，无论在皮层还是海马区神经细胞，自发性高电压突触事件较肿瘤周围的脑组织明显增加，并且CCMs周围神经细胞对突触刺激显示兴奋性反应增强；CCMs周围脑组织棘波发生率高。由于CCMs血管易破裂，CCMs会反复出血，反复出血引起周围脑组织胶质反应和血色素沉着，局部缺血、静脉高压、胶质增生和炎症反应等均可引起癫痫，在组织学上CCMs周围脑组织会失去正常结构。因此，周围组织有致癫痫性。
　　2、远处脑组织的致癫痫性：由于患者癫痫反复发作，可引起海马和其它中线结构发生突触改变而出现同步反应，形成继发性癫痫灶。因此，对于已形成继发性癫痫灶的患者，即使切除CCMs及其周围组织，癫痫仍会发作。
　　CCMs的治疗
　　CCMS的药物治疗：偶然发现的CCMs只有4％的患者5年内出现癫痫，因此，对该患者不作预防性抗癫痫药物（AED）治疗；对于并发症状为出血的CCMs，5年内只有6％的患者发生癫痫，因此也不需要预防性AED治疗；对于发生癫痫的CCMs患者，AED可使71-73％的患者不再出现癫痫，其治疗效果与手术治疗效果相近。因此，一些人建议手术治疗只作为难治性的癫痫CCMS患者控制癫痫的治疗方法。
　　CCMS的手术治疗：手术治疗方式包括病灶切除即CCMs联合局部不同范围致癫痫灶切除和包括CCMs的脑叶切除。病灶切除主要用于CCMS导致的非复杂性癫痫患者，切除范围至少要包括含铁向黄素沉着的皮层，而脑叶切除主要用于有两个以致癫痫灶的复杂性癫痫患者，如患有海马硬化等，切除范围包括脑叶和海马等，类似颞叶癫痫手术切除。
　　手术治疗效果：65-75％患者术后无癫痫发作，病灶切除患者60％术后癫痫不再发作。一组CCMs患者中，颞叶外CCMs是术后均无癫痫发作，而颞叶CCMs患者作颞叶切除87％患者无癫痫发作，而另一组手术治疗研究显示一年内无癫痫发作为78％，5年内为67％，10年为59％。
　　影响手术效果的因素：1.癫痫发生时间，癫痫发生时间越短，手术效果越好；2.切除范围，脑叶切除的效果比病灶切除好，即使未显示多致癫痫灶CCMs患者，切除海马效果更好；3.CCMs的位置，克里弗兰医学中心临床治疗结果显示：不同部位CCMs术后无癫痫发生率：顶叶为0％ ，额叶为83％，岛叶为75％，而颞叶仅为57％，因为顶叶和颞叶皮层与海马存在较强的电生理解剖和功能联系，容易激发形成继发性癫痫灶。
　　建议外科治疗法则
　　1、颞叶以外CCMs采用病灶切除术治疗
　　2、颞叶CCMs，对于癫痫发作病史较短，且未见海马等中线结构异常的仅作病灶切除术，对于癫痫病史较长（＞1年），并有海马损害表现的作颞叶联合海马切除术。
　　3、对于癫痫病史长，而海马结构正常的可作颞叶切除，保留海马，特别是在优势大脑半球，降低手术导致认知功能损害，但也要因人而异。
　　结论：CCMs是癫痫的致病因素，癫痫可由于CCMs周围损害的脑组织引起，也可由于通过解剖-功能性连接神经纤维形成远离CCMs的继发性癫痫灶引起，抗癫痫药物治疗可作为第一线治疗方案，如果癫痫药物耐受，作CCMs及周围皮层切除以外手术，早期手术和与癫痫相关致癫痫灶的完全切除是外科疗效的关键，颞叶CCMs无海马损害患者的治疗仍需进一步探索。