慢性原发性骨髓纤维化是不明原因引起的,临床以贫血、脾脏显著肿大、骨髓干抽和骨质硬化为特征的骨髓增生性疾病,现代医学目前尚无特效的治疗方法,多主张根据病变分期而采用不同的治疗策略,目的在于改善贫血及巨脾引起的压迫症状,但效果不甚理想,预后较差。广东省中医院血液科代喜平
金匮要略云“男子脉虚沉弦,无寒热,短气里急,小便不利,面色白,时目瞑,兼衄,少腹满,此为劳使之然”;诸病源候论载“诊得肝积,脉弦而细,两胁下痛,……胁下引小腹男子积疝”均分别形象地描述了本病的贫血和巨脾等特征。因此可将本病贫血和巨脾归属于中医“髓劳”、“Y积”范畴,可以用“劳Y”概括本病的中医临床特征。
我们认为本病既有面色苍白、心悸气短、倦怠乏力、低热汗出、腰腿酸软等“髓劳”之脾肾精气亏损,气血虚衰的表现;也有胁下积块、坚硬不移、脘腹胀痛等“Y积”之肝气郁滞,淤血内结征象,故其辨证总属本虚标实,虚实错杂之证;病机主要为脾肾亏虚,肝郁血淤;中医治疗应以补肾健脾、疏肝化淤为大法,以滋其化源,散淤消积,标本兼顾。 临床中以中药汤剂:边条参15 g,炙黄芪20 g,仙灵脾15 g,补骨脂15 g,鸡血藤30 g,柴胡15 g,紫丹参30 g,莪术30 g,三棱30 g,红花15 g,桃仁15 g等)为主,偏肾阳虚者加熟附子10 g,鹿角胶15 g(烊化);偏肾阴虚者加熟地黄15 g,山茱萸15 g,黄精15 g;巨脾者加枳实10 g,鳖甲30 g(先煎),地鳖虫30 g;血小板增多者加用水蛭15 g,地龙15 g;
青黛四黄散治疗:按青黛粉60 g与四黄粉(本院制剂:大黄、黄柏等)20 g充分混匀,以清水调成糊状,敷于脾区,覆盖塑料薄膜,胶布固定,敷贴6~8 h/次,1次/d。巨脾者适当增加青黛用量。
配合西医治疗:骨髓增生期,外周血细胞增高者口服小剂量羟基脲或白消安;贫血者口服泼尼松、安雄或康力龙,必要时输注浓缩红细胞支持,血小板低下有出血倾向者适当输血小板控制出血;部分患者口服罗钙全、反应停,肌注干扰素。
我们目前统计了26例患者的结果,好转8例,进步14例,无效4例,总有效率85.5%。表明此种中西医结合治疗有较好疗效。
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