患儿，女，5月，因“气促、喘息1天”于2014-12-07日4时入住我院越秀PICU，入院时患儿呻吟呼吸，呼吸急促、费力，三凹征阳性，呈吸气性呼吸困难，烦躁不安，唇周发绀，心率快升至180次/分，大汗淋漓，听诊双肺可及大量喘鸣音，血氧饱和度下降，遂行气管插管呼吸机辅助呼吸，胸片提示右侧气胸，双肺炎症，胸部CT提示支气管桥病变，考虑肺动脉吊带建议行心脏CTA检查；心脏CT提示：迷走左肺动脉，支气管桥变异，真假隆突间的左主支气管中段狭窄（血管环所致）；右中下肺不张。心脏彩超：左肺动脉起源于右肺动脉（图像如下）：

患儿于2014-12-11日行左肺动脉起源异常矫治+气管成形术，术中见左肺动脉起源于右肺动脉后壁，在右主支气管近侧端前面，经气管下段和食管之间进入左侧肺门，致气管下段、隆突及左右主支气管狭窄，长度约为62.5px，右上支气管单独起源于气管右后壁，距真性隆突约为37.5px，开口处可通3#探条。术中将左肺动脉动脉经支气管及食道之间提至左侧，气管下部狭窄段切除，纵行剖开气管，左右主支气管开口及右上肺支气管行隆突成形术。早期复查胸片提示右上肺不张 双肺渗出明显（如图三），呼吸机辅助呼吸，气道压力28-34mbar,予以亚胺培南抗感染，丙球增强免疫力，激素抗炎，颈部保持前屈位，肺部体疗等治疗，纤支镜检查+肺泡灌洗提示：支气管吻合口通畅，未见明显肉芽组织增生，右上肺段支气管开口被痰栓阻塞，予以肺泡灌洗；经治疗后复查胸片，于术后14天顺利撤离呼吸机，如图四。

                 图三                                   图四

复查心脏CT：支气管通畅，右上肺复张，左肺动脉开口正常，内径偏细；心脏彩超：左肺动脉异常起源于右肺动脉矫治术后 心功能正常 左肺动脉血流速度不快，Vmax 0.8m/s。

术后20天顺利出院，出院时患儿无咳嗽、喘息等不适，哭声正常，吃奶无呛咳，院外1月无喘憋、气促及反复咳嗽等呼吸道症状，一般情况好。