骨软骨瘤是发生在骨表面的、表面有软骨覆盖的骨性赘生物,又称外生骨疣,是发病率最高的良性骨肿瘤,占良性骨肿瘤的20% ~ 50%,占所有骨肿瘤的10% ~ 15%。骨软骨瘤的发病原因尚不清楚,一些研究者认为骨软骨瘤是一真正的肿物,而另一些则认为是一种发育性骨骺生长缺损。骨软骨瘤可以单发,称为孤立性骨软骨瘤,也可多发,称为多发性遗传性骨软骨瘤病。
发病年龄:骨软骨瘤多见于儿童和青少年,70%~80%发生于20岁以下,发病年龄5~20岁之间,男性多于女性。
发病部位:骨软骨瘤多发生于长管骨,发生在股骨的占30%,肱骨者20%,胫骨者17%,手、足短管状骨者10%,髂骨5%,肩胛骨4%,脊椎骨2%,发生于上肢尺骨和桡骨者少见;下肢发病明显高于上肢,其比例为2:1;发生于管状骨的干骺端是骨软骨瘤的特征,如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端,发生于骨干和骨骺者少见。
临床表现:单发的孤立性骨软骨瘤多无明显症状,多因偶然发现的、无痛的、与骨相连的隆起肿块而就诊。有时肿块与表面的组织摩擦,形成滑囊炎而引起轻微疼痛;少数肿块压迫邻近的神经、血管、肌腱等引起相应的症状。肿块随身体发育长高二缓慢长大,当发育停止(骨骺闭合),不再长高,肿块也停止生长。多发性遗传性骨软骨瘤病在发育期间,有的可引起相应部位的骨和关节畸形。至成人后,如果肿块迅速增大、疼痛,则为恶变的表现。骨软骨瘤恶变后为软骨肉瘤,单发者恶变的发生率为1%,多发者恶变发生率较高,约为5%~10%。
影像学检查:X线片表现比较典型,是单纯通过X线片即可作出诊断的少数骨肿瘤之一。单发者与多发者表现类似,其特征表现是自骨表面向外的突起,基底部的骨皮质和骨小梁与宿主骨的骨皮质和骨小梁相连续,顶端为软骨帽。可分为广基底型和窄基底型,前者基底较宽,瘤体呈三角形或杵形突入软组织,尖端的软骨帽不显影或呈不均匀的钙化、骨化影;后者基底窄小而瘤体较大,瘤体内软骨成分较多,在X线片上呈现密度不均的菜花状,此种类型在骨盆和肩胛骨更多见。骨软骨瘤常发生于干骺端肌腱或韧带的附着点处,骨软骨瘤的受到肌肉或韧带的牵拉作用向着远离关节的方向生长。干骺端由于成管失败而增宽,这在多发性遗传性骨软骨瘤病者更明显。骨软骨瘤恶变时,瘤体模糊,边界不清,可有大量的钙化或骨化影。
病理学检查:在儿童期,骨软骨瘤的组织学特点明显,其表面的软骨帽由柱状排列的软骨细胞构成,其下为肥大细胞层、基质钙化层及原始骨小梁,这形态酷似骨骺的软骨成骨过程。至成人期软骨帽不同程度地钙化或骨化。
治疗
一、随诊观察:对于单发、无症状、瘤体较小者可行观察而不需要手术。
二、手术治疗:骨软骨瘤需要手术的适应证或手术指针如下:
1、肿瘤因为关节活动引起疼痛、不适症状;
2、肿瘤比较大,影响美观;
3、肿瘤压迫邻近血管、神经引起相应症状和体征;
4、肿瘤生长导致宿主骨或邻近骨的畸形;
5、肿瘤表面呈菜花状,有较多钙化或骨化影,尤其是肿瘤发生于骨盆或肩胛骨者,因为其恶变率相对较高,治疗应积极,预防性早期切除。
对于多发性遗传性骨软骨瘤病患者,由于肿瘤发生恶变的机率较高,肿瘤常导致骨和关节的发育畸形,治疗比较困难,宜选择性地分次手术,切除肿瘤,矫正畸形。
骨软骨瘤手术切除的原则是平齐宿主骨,并带一少部分正常骨质,将肿瘤整块切除,尤其是肿瘤表面的软骨帽不可残留,如有滑囊形成,也要一并切除。在儿童手术不可损伤骨骺,以免引起骨发育畸形。如果骨软骨瘤已经恶变,应按照软骨肉瘤治疗,做广泛切除。
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