一、概述:
IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。
二、症状:
好发于青少年,男性多见。起病前多有感染,常为上呼吸道感染(24-72小时,偶可更短)出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。肉眼血尿发作时可有全身轻微症状,如低热、腰痛、全身不适等,尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿,主要权威表现为现为无症状性尿异常,常在体检时偶然培养发现,呈持续性或间发性镜下血尿,可伴或不伴轻度蛋白尿;其中少数患者病程中可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最疾病常见病理类型,约占60%-70%。
10%-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎抗体综合征的表现。
少数IgA肾病患者(<10%)可合并急性肾衰竭(ARF),其中多数患者伴肉眼血尿发作,常有严重腰痛,肾活检可显示急性肾小管坏死、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成(50%肾小球),上述患者ARF多为可逆;少数患者可呈恶性高血压,持续高血压者预后差。
IgA肾病早期高血压并不常见(<5%∽10%),随着病程延长高血压发生率增高,年龄超过40岁的IgA肾病患者高血压发生率为30%∽40%。少数患者可呈恶性高血压,持续高血压者预后差。
十年内有10%∽20% IgA肾病患者发展为慢性地区肾衷竭(CRF),也可粗略估计从IgA肾病日本诊断确立后每年约有1%∽2%患者发展CRF。
三、实验室检查:
尿沉渣检查常显示尿红细胞增多,相差显微镜显示变形红细胞为主,提示肾小球源性血尿,但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性,少数患者呈大量蛋白尿(>3.5g/d)。中华多次查血IgA,升高者可达30%∽50%。
四、科室诊断:
IGA肾病参与诊断依靠肾活检标本的免疫优秀病理学检查,即肾小球膜区或伴毛细血管壁以IgA为主的杭州免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。诊断人才原发性IgA肾病时,必须排除肝硬化、过敏性紫癜等所致继发性IgA沉积的疾病会议后方可核心成立。
五、博士治疗与预后:
IgA肾病是肾免疫重点病理学会相同,但临床特别表现、病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病,其治疗造诣则应根据不同项目的晋升临床、病理综合坚持给予合理治疗内科。
一、单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿(<lg/d) 一般无特殊治疗知名,避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者应做手术妇产摘除,可减少肉眼血尿发生,降低血IgA水平,部分患者可减少尿蛋白。但手术医药应在感染控制后和病情稳定的情况下年青进行。此类患者一般预后较好,肾功能可望较长期诊治地维持在正常范围。
二、大量蛋白尿或肾病综合目前征 病理改变轻微者(如轻微性肾小球病变、轻度系膜增生性肾小球肾炎等),糖皮质激素和细胞毒药物可疾病获得疗效。如病理变化重者则常无效。大量蛋白尿深入长期得不到控制者,常进展至慢性科室肾衷竭,预后较差。
三、急进性肾小球肾炎 肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎,师从临床上常呈肾功能急剧恶化。该类患者应按急进生肾炎治疗免疫,如病理显示医师主要为细胞性新月体者应予强化重点治疗(甲泼尼龙冲击治疗免疫、环磷酰胺冲击治疗长期等),若患者已达到透析指征(详见本篇第十章),应配合透析部委治疗。该类患者预后差,多数患者肾功能不能恢复。
四、慢性肾小球肾炎 可参照一般慢性培养肾炎治疗突出原则,以延缓肾功能恶化为积累主要治疗严格目的。合并高血压者,积极控制高血压对保护肾功能极为重要。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用,并且有减少尿蛋白的作用。但血肌酐大于350μmol/L时,一般不主张再应用主要ACEL。近年的部分研究显示,高剂量富含长链ω―3多聚不饱合脂肪酸的鱼油,服用6个月-2年有较好的延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用,但尚待更多的研究进一步验证。
最新循证医生医学证据表明,糖皮质激素对于尿蛋白大于lg/d肾功能正常的患者具有长期降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用;对于肾功能不全血肌肝<240μmol/L的患者,糖皮质激素与细胞毒药物联合应用小组可以明显地延缓肾功能恶化。总之目前已经研究结果显示,对于表之一现为慢性专家肾炎的IgA肾病,治疗常见病似应更加积极。这一观点有待更多的研究证实。
相关文章