一、背景

　　我国是世界上先天性心脏病(简称先心病)发病率较高的国家之一，每年约有15万~17

　　万先心病患者出生，约10万患者需要手术治疗。自1938年Gross等成功结扎动脉导管未闭以来，先心病的外科治疗获得了长足的进展，使绝大多数患者得到及时治疗。但外科手术需开胸、或(和)体外心肺转流、手术并发症和手术瘢痕带来的美容等问题。这些促使人们试图通过非开胸途径，将各种导管和装置由外周血管插入，到达所需治疗的心血管腔内，替代外科手术，即发展成为介入性导管术。由于先心病的病种繁多，病理类型、年龄及病情轻重不一，血流动力学不尽相同，通过术后随访及与外科手术的对比研究。经导管介入治疗虽然具有较好的美观、创伤小、避免体外循环和住院日短等优势，但是仍有可能伴随严重的并发症，如血栓栓塞、血管损伤、甚至心脏穿孔，对存在的问题以及局限性有了深刻的了解。近年来,微创心脏外科(minimally invasive cardiac surgery , MICS) 发展迅猛, 目前外科胸前小切口微创伞片封堵术已广泛应用于小儿先天性心脏病(先心病) 的治疗中。

　　二、小儿先心病介入治疗的历史回顾

　　先心病经导管介入治疗始自20世纪中期。1966年Rashkind和Miller首先提出应用球囊导管行房间隔造口术姑息治疗大动脉转位; 1971年Porstmann首先开展了动脉导管未闭(PDA)的介入治疗;1974年King和 Mills 等首次试用经导管运载双伞形补片封闭器对5例房间隔缺损患者进行封闭获得成功。1976年Rashkind发明了伞状闭合器，并成功地将房间隔缺损(ASD)进行了封堵术治疗;1982年Kan首先报道用球囊扩张术治疗肺动脉辫狭窄，随后1984年Lababidi成功地进行了主动脉辫球囊扩张术; 1988年Lock等首次应用Rashkind双面伞关闭VSD, 1989年Lock等设计了双伞型闭合器称之为蛤壳型闭合器(Clamshell occluder)关闭ASD, 但在临床试验中发现残余分流率高。

　　1990年Sideris应用纽扣式双盘闭合系统装置关闭ASD，但由于操作复杂、残余分流率高而未能推广应用。1992年Combier等首先报道用弹簧圈堵塞PDA获得成功，随后在国内外相继得到推广;Amplatzer1997年开发了镍钛合金编织的新一代封堵器并用于临床。它由具有自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分组成，该装置的“腰部”与ASD的直径相匹配，使封堵器不易发生移位，两侧盘状结构在恢复记忆形状后可协助封堵ASD边缘部分，并进一步降低残余分流发生率。使用此型封堵器操作简便，且输送鞘管细，适于小儿的ASD封堵，使先心病介入治疗的安全性和成功率得到了明显提高。此外，先心病介入治疗器材的国产化，则对我国先心病介入治疗工作起到了积极的推动作用。

　　外科介入治疗则始自上个世纪末。1997年Amin等在肌部和膜部室间隔缺损的动物试验的基础上首先介绍了经心室封堵室间隔缺损的技术，并为1例肌部室间隔缺损的婴儿在非体外循环下成功的实施了手术，2003年Amin成功地在动物试验中经心室封堵了膜周室间隔缺损;同年Bacha报道封堵关闭膜周部室间隔缺损已运用于临床; 2005年Diab 报道了采用Hybrid方法术中经心室关闭多发性肌部室间隔缺损。2002年国内俞世强等率先大宗病例报道经胸小切口非体外循环下伞片封堵房间隔缺损。2007年Diab等报道运用Amplatzer伞经右心房封堵房间隔缺损。同年李红昕也报道了100例经右前胸小切口术中伞片装置关闭房间隔缺损的经验。

　　三、胸部小切口非体外循环房间隔缺损(ASD)封堵术

　　房间隔缺损是常见的先心病之一，发病率约占先天性心脏病的6％～10％。有原发孔型与继发孔型之分，其中84％为继发孔型ASD，而目前能够通过介入手段根治者为继发孔型ASD。

　　1、ASD外科封堵的适应证:

　　(1)年龄>1岁,体重>8Kg;(2)ASD直径5mm-34mm;(3 )缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离>5mm，至房室辫距离>7mm;(4)房间隔直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径;(5)不合并必须外科手术的其他心脏崎形。随着外科封堵技术的成熟，手术年龄可放宽至1岁以内婴儿，Diab报道经房封堵房间隔缺损的婴儿年龄在2.2~3.4月，平均2.9±0.6月。而下列情况则属ASD介入治疗之禁忌:

　　(1)原发孔型ASD及静脉窦型ASD;

　　(2 )合并心内膜炎及出血性疾患者;

　　(3)封堵器安置处有血栓存在，导管插入途径有血栓形成;

　　(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者;

　　(5)伴有其他严重心肌疾患或心脏辫膜病者。

　　2、手术方法：

　　2.1 TEE引导：气管插管静脉复合麻醉下进行，患者取仰卧位，右胸抬高30度，置入食道超声探头，在经食道超声心动图(或剑突下胸壁超声)观察心房两腔切面、心尖四腔及大血管短轴切面，测量缺损长径和横径的大小以及距上腔静脉、下腔静脉、左房顶及二尖瓣环的距离。

　　2.2伞片型号选择：双盘状伞片封堵器与内科经导管途径使用的封堵器相同。假如ASD的形状是圆形或类圆形;伞片选择最大ASD直径加4 mm，如果ASD为椭圆形，伞片选择ASD最长径加≥4mm; 如果是双孔ASD，伞片选择的型号为最大ASD直径和两孔间距离之和加上4或6mm。

　　2.3 封堵器置入：常规消毒铺巾，右前胸第四肋间胸骨旁2～2.5cm小切口，逐层经肋间入胸，“H”形切开心包，两侧悬吊。右房中双荷包，肝素化1mg/kg，用肝素化生理盐水浸泡封堵器1min。传送钢丝穿入鞘管旋转连接封堵器中央螺纹内口，同时取2-0 Prolene线缝在封堵器右房侧伞中央做引线穿入鞘管引出，将封堵器置入鞘管。右房切开插入鞘管，在B超食道探头引导下，鞘管经房缺插入左房，将封堵器推向前打开左房侧封堵伞，回拉伞覆盖房间隔缺损左房侧，回撤外鞘管打开右房侧封堵伞即能关闭房间隔缺损。行回拉助推试验封堵器位置正常无脱落。心超彩色检测左向右分流消失，二、三尖瓣口，上下腔静脉右侧肺静脉开口均无影响。旋转分离传送钢丝释放封堵器，心超确认封堵器位置正常后，剪断抽出引线。右房荷包打结无出血。不中和肝素，缝合肋间，术中胸腔排气，常规关胸，无需置胸腔闭式引流管。

　　3、外科非体外循环房间隔缺损封堵术的优点：

　　⑴、手术适应症广，特别对于年龄较小的婴幼儿，不必经股动静脉置管传送封堵器;

　　⑵、安全性高，手术有对心脏的解剖相当熟悉外科医师操作，在手术室进行，如出现意外情况可直接体外循环修补，而内科介入治疗一般在DSA导管室进行，有内科医师操作，如出现封堵器脱落、心脏破裂、心包填塞等严重并发症，需将病人送至手术室，急救需要时间长且不安全。

　　⑶、避免了体外循环，无需劈开胸骨和术后置引流管;

　　⑷、胸前切口小，疤痕不明显;

　　⑸、采用食道超声或经剑突下四腔切面引导下行房间隔缺损封堵术，术中能清楚显示封堵全过程，无需X线引导，避免了的长时间X线辐射及摄入造影剂，且手术在食道超声实时监控下，即时检测封堵器对二尖瓣、主动脉瓣、上腔静脉及下腔静脉的影响。

　　⑹、封堵过程直观且安全推送鞘管放封堵器路径短且鞘管垂直房间隔缺损，位置准确快速，而导管介入治疗其输送器从下腔静脉插入右房后需转弯才能到达房间隔缺损，容易刺激右房引起心律失常;

　　⑺、封堵器脱落发生率低，封堵器的硬度大，产生的回缩力也较大，能够更紧密与房间隔缺损边缘卡住，并且用垂直来回推拉试验封堵器有无脱落。

　　⑻、手术操作时间短，术后恢复较常规开胸快，术后脱离呼吸机时间短，住院时间也相应减少。

　　⑼、手术费用总体与体外修补相当，较内科介入封堵便宜。

　　并发症主要是伞片术中脱落，少量胸腔积液，术中一过性心律失常等。术中伞片脱离则可在体外循环下取出伞片及修补房间隔缺损。少量胸腔积液可胸腔穿刺或自行吸收。