又称 Berger病,是一种肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
病理变化:病变程度差异很大,早期病变轻微,呈局灶性,仅少数肾小球有轻度系膜增宽和节段性增生,局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显,可有弥漫性系膜增生,偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积,并可同时并有 C3,lgG等,电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。
临床病理联系:主要症状为镜下或肉眼复发性血尿,可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征,肾功能不全等。
IgA肾病多呈慢性进行性过程,约半数病人病变逐渐发展,可出现慢性肾功能不全。
IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的肾小球疾病。临床上约40% ̄45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35% ̄40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能不全。
IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡,IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的40-50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26% ̄34%。
男女之比大约是2:1。IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大,我个人认为是多种疾病的合称,只是现有医疗水平还难以将它们细分。因此,现应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度,而分别采取相应的防治措施。
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