什么是进行性肌营养不良？

　　进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉疾病，主要表现为进行性加重的肌肉无力和萎缩。可有多种遗传方式，也有一些患者可以是散发病例，没有家族史。武警总医院神经内科吴士文

　　进行性肌营养不良是多种疾病吗？

　　进行性肌营养不良是一组疾病，可分为许多种。常见的有：1、Duchenne型肌营养不良（DMD），2、Becker型肌营养不良（BMD），3、Emery-Dreifuss肌营养不良，4、肢带型肌营养不良，5、先天型肌营养不良，6、远端型肌营养不良；7、面肩肱型肌营养不良，等。

　　肌营养不良的治疗近况？

　　在这些类型中，DMD/BMD最为常见。在多学科门诊的指导下，正确地接受药物治疗，结合康复以及无创呼吸机的使用已经大大提高了患者生存时间及生活质量，在欧洲，生存时间从过去的18岁，已经达到40多岁。基因治疗可能是根本的治疗方法，目前在国外已经开展较多的临床研究，我们期待着尽快能进入临床。

　　对于肌营养不良患者，应注意的几个问题：

　　1、重视呼吸及心脏的损害。

　　2、重视康复训练。

　　3、重视无创呼吸器的早期使用。

　　4、重视孩子的心理健康。

　　5、重视孩子的上学、与朋友交流的机会。