胸部孤立性纤维瘤（ SFT）的临床和影像学误诊率较高。完整切除 SFT 效果较好，但如何有效延长多次复发及恶性 SFT 患者的生存期仍是困扰临床医师的难题。
　　胸膜原发肿瘤分为弥漫性间皮瘤和局限性间皮瘤两类。 SFT 起源于间叶组织且发病与石棉接触史无关，相关的危险因素尚不明确，且预后大多良好，但 10％～ 20％ 的 SFT 存在恶变趋势。复发后再次手术仍能有效延长生存期，一旦转移则预后不佳。 50～ 60 岁是 SFT 发病率最高的时期且无明显的性别差异，罕有家族性发病报道及相关的基因研究。
　　SFT 患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为 500px 左右，另外合并低血糖者 40％ 为恶性 SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
　　恶性 SFT 几乎 100％ 在增强 CT 中有不均质的密度增强现象，而良性 SFT 只有 60％。瘤体直径大于 250px，与周围组织关系密切者应考虑恶性 SFT。 SFT 的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。恶性 SFT 趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
　　胸部 SFT 需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。 SFT 的最终确诊仍需免疫组化。是否应术前 CT 引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
　　目前手术肉眼完整切除仍是治疗 SFT 的首要手段。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
　　影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。
　　局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入Ⅱ期临床试验。
　　由于 SFT 来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着对 SFT 认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。