左侧门静脉高压症(Left-sided of “sinistral” portal hypertension)亦称局限性(Limited)或区域性(Segmental)门静脉高压症，是各种原因(胰腺疾病为主)引起的单纯性脾静脉受压、阻塞，致门脉脾胃区(Spleno-gastic compartment)和脾内压力增高并超过正常，而肝内和门脉主干无异常者，为一种少见的肝外型门静脉高压症(约占5％)。Leger于1954年首次描述。本症男性较多见，男女比约为2：1，平均年龄44(1～70)岁。尽管本症少见，但可引起致命的静脉曲张出血，故应引起临床工作者重视。

　　1、病因

　　1、1 胰腺疾病 为本症的主要病因，胰腺炎约占56％～65％，胰腺假性囊肿约为12％～75％，胰腺肿瘤约9％～18％。

　　1、2 全身或局部因素 (1)某些医源性，如脐静脉插管、脾切除、Warran’s分流术、胃切除、胰腺移植;(2)腹膜后疾病，如腹膜后纤维化、Hodgkin’s病、脂肪肉瘤、胰周淋巴瘤;(3)其他，如脾动脉瘤或脾A-V瘘、胃溃疡、腹腔或脾门结核、骨髓增生性疾病、侵蚀性胃癌。

　　1、3 特发性(idiopathic) 属少数。

　　2、 病理

　　常态下脾静脉直径约0、5cm，长约12cm，位于胰腺后上缘、脾动脉之后下方，自脾门、胰尾部行向胰腺颈部，并收集胰腺静脉，汇集肠系膜下静脉，最后以90°角度汇入门静脉。胰腺或腹膜后疾病，易致胰周组织炎性水肿、纤维组织增生，脾静脉痉挛、受压、狭窄，内膜损伤，血流淤滞和血栓形成。因此，脾静脉部分或完全闭塞、梗阻，脾血引流受阻，静脉压和脾内压增高并超过正常，从而形成本症。随后，侧支静脉血管建立。脾血必将通过肝门(Hepatoportal)或门门(Portoportal)径路汇入门静脉：(1)血流经胃短静脉逆流入胃，再经冠状静脉(或称胃左静脉)及胃右静脉而汇入门静脉，因而胃体、胃底及贲门部静脉扩张、迂曲。若冠状静脉(约17％)汇入脾静脉时，由于脾静脉栓塞使冠状静脉阻塞，脾血必经胃短静脉入食管静脉丛，最后流入奇静脉系，因而出现食管静脉曲张。若胃短静脉未能有效引流脾血时，也易出现食管或胃食管静脉曲张;(2)血流经左胃网膜静脉、网膜静脉支、右胃网膜静脉而入肠系膜上静脉和门静脉，因而胃网膜静脉扩张、迂曲。脾静脉梗阻后，发生胃静脉曲张约为49、5％，胃食管静脉曲张46％，食管静脉曲张1％。此外，脾血和静脉血流亦可经离肝性(Hepatofugal)或门体(Portasystemic)径路引流，从而脾胃区压力得到降低：(1)经左胃网膜静脉、左结肠静脉网膜支流入肠系膜下静脉，再入门静脉。因此，结肠静脉曲张、出血;(2)经膈静脉、肋间静脉入腔静脉系，但较少见。

　　有时，胰腺疾病可致脾静脉、肠系膜上静脉和门静脉阻塞，腹内脏静脉压增高，出现十二指肠、空肠静脉曲张、出血。

　　3、临床表现

　　主要有：(1)消化道出血(约为45％～73％)，Moossa(1985)收集51例孤立性脾静脉阻塞并胃肠道出血中，25例(49％)为胃静脉曲张，4例(8％)为食管静脉曲张，22例(43％)为胃食管静脉曲张。患者有贫血、反复呕血、黑便和血便，少数结肠静脉瘤破裂可排出大量鲜血便;(2)脾大(约占32％～60％)、脾亢(约为34％);(3)腹痛反复发作(约26％);(4)肝功能正常，各型肝炎标志物无异常。

　　4、影像学检查

　　4、1 X线钡剂造影 阳性率约为50％。可见胃黏膜皱襞增厚、扭曲、充填缺损或变形，自胃大弯行向贲门部，但需与胃肿瘤区别。

　　4、2 内镜 检出率约0～40％。胃镜下观察胃静脉曲张较困难，且不可靠。若看到浅蓝或紫蓝色葡萄状“黏膜”或红色征，可诊断静脉曲张。但需与正常胃黏膜皱襞、胃炎、胃肿瘤或血管扩张疾病区别。

　　4、3 B-US、Doppler 显示肝脏及门静脉正常、胰腺疾病及血流情况，但脾静脉情况较难显示。

　　4、4 CT 加强片显示胰腺疾病及侧支循环情况。

　　4、5 内脏血管造影(Visceral angiography) 确诊率100％。通过腹腔动脉及肠系膜上动脉造影能显示门脉分支(脾静脉)阻塞的部位、程度，脾肿大，胃或胃食管静脉曲张，以及胃网膜静脉、胃短静脉、冠状静脉扩张情况。由于动脉性门脉造影的发展，目前经皮脾门造影较少应用。经皮经肝门脉造影是最为直接的门脉造影。

　　5、诊断

　　根据患者原发疾病病史或医源性损伤史，消化道反复出血，脾大、脾亢，肝功能及肝活检正常，以及影像学检查(血管造影)资料，综合分析，术前可明确诊断。再结合手术所见：(1)肝脏正常;(2)脾肿大;(3)胰腺或腹膜后病变;(4)胃短静脉、冠状静脉及胃网膜静脉显著扩张、迂曲，压力升高，而门静脉压正常;(5)小肠系膜静脉系无曲张。据此，本症诊断成立。但需与肝内型(肝硬化)或其他肝外型门静脉高压症鉴别。消化道出血者，应与胃溃疡、胃炎等区别。

　　6、 治疗

　　6、1 脾切除 为治疗本症首选手术，疗效达92％，术后再出血很少。目的是减少侧支血流、降低脾胃区静脉压并防止静脉曲张出血。根据情况，术中可附加手术，如胰腺体尾部或全切除、胰腺囊肿引流或胃次全切除等。若局部炎性粘连显著，手术难度大、出血多，此时可在控制脾脏血流后做逆行性包膜下脾切除。

　　6、2 急症止血 遇有致命性静脉曲张出血：(1)内镜下结扎曲张静脉或注入硬化剂(再出血率较高);(2)切开胃前壁缝扎曲张血管;(3)胃血管断流术。

　　6、3 脾动脉栓塞 急症高危而不适宜手术者，可经管脾动脉栓塞，以减少脾脏血流和制止胃食管静脉曲张出血，但疗效不甚确切，且有并发脾脓肿可能。

　　6、4 经肝门脉置管 少数消化道大出血，可经肝门脉置管达到止血目的。