患儿男性，12岁。因间断性呕血4年而入院。钡餐X线检查示食管胃底静脉重度曲张。血常规：WBC：0.78×109/L;RBC：2.72×1012/L；BLP：40.4×109/L；Hb：68g/L。肝功能Child分级I级。术前CT静脉造影示门静脉左支发出的粗大脐旁静脉下行与右髂静脉交通，脾静脉粗大，未见门静脉与肝静脉有交通，肝脏仅有肝动脉灌注。下腔静脉压力17cm水柱。术前超声检查示从肝内门静脉左支发出的粗大脐旁静脉直径12mm,流速160cm/s。术前诊断为Abernethy畸形致肝前性门脉高压症。全麻下手术发现肝脏稍有硬变表现，脾脏巨大至髂窝。由肝脏发出的扩张之脐旁静脉沿右侧腹壁迂曲下行，到脐旁时明显扩张呈水母头并继续下行。行巨脾切除及贲门周围血管离断后，门静脉压力由46cm水柱降至28cm水柱，脐旁静脉的张力明显减轻。术后上述实验室检查及肝功能正常，食管胃底静脉曲张消失，脐旁静脉直径8～10mm,流速21cm/s。患者术后恢复顺利。郑州大学一附院血管外科李震

讨论  Abernethy畸形是一种先天性肝内外静脉的异常，当先天性门静脉缺如合并肠系膜静脉异常分流时被称为肝外门腔分流，是一种罕见的先天性门静脉畸形。Morgan将肝外异常门腔分流即Abernethy畸形分为二型。I型：肝脏完全无门静脉血灌注，门静脉缺失，胃肠、脾静脉血注入下腔静脉。I型又分Ia和Ib亚型。Ia型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ib型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合后注入下腔静脉。Ⅱ型是门静脉血部分向肝脏灌注。而本例患儿的脾静脉与肠系膜上静脉汇合成门静脉，门静脉血完全没有灌注肝脏，入肝后即由门静脉左支发出的粗大脐旁静脉与右髂静脉交通，应属于Ib型，但患者如此的畸形尚未见文献描述。虽然患者已有门腔分流，但门静脉压力仍维持高压的原因主要是粗大的脾动脉使脾静脉血流显著增加，导致胃短及胃左静脉压力增高，其次是已经存在的畸形门体静脉分流量不够。