痉挛性斜颈是指颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动表现的总称。根据 Nutt 等的文献报道，痉挛性斜颈的发病率大约是 9/10万。美国有一个痉挛性斜颈病友联合会约9万人。我国发病人数，估计是美国的几倍。

　　痉挛性斜颈诊断

　　痉挛性斜颈诊断容易，见到患者头颈歪斜，伴不停的摇晃或颤动，基本可确定，但确诊还需符合以下两点：

　　1、患者有肌张力障碍。

　　2、排除其他疾病。如肝豆状核变性疾病、帕金森氏病、脑瘫后遗症、肌性斜颈等。

　　痉挛性斜颈临床表现

　　多为成年起病，但也有少数病例发生在儿童，本人遇到两例6岁儿童、1例12岁学生，最大遇到86岁高龄患者。男女均可发病，女性发病率略高男性。多在某些诱因(如紧张、劳累、生气等)情况后发生，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓减。头往往双侧肌受累，但受累程度常不对称致使头部偏向一侧作扭转运动。此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为颈部的牵拉，或头部不随意转动。头部和颈部姿势的异常可表现为多种姿态，可呈旋转、侧倾、前倾、和后伸，其次是头牵拉、颈后斜和颈前斜，少数病人表现为单纯的偏斜。

　　痉挛性斜颈临床分型

　　1、水平旋转型。以一侧胸锁乳突肌和另一侧头夹肌痉挛为主的患者的头转向一侧的痉挛性斜颈。

　　2、侧屈型。以同一侧颈肌发生痉挛，如同一侧的胸锁乳突肌、头夹肌、提肩胛肌、颈阔肌、前中后斜角肌，其中部分肌肉痉挛时，患者头颈向该侧屈的痉挛性斜颈。

　　3、旋转后仰型。以一侧头夹肌、斜方肌、提肩胛肌痉挛为主时，患者头颈既向患侧转，又向后仰的痉挛性斜颈。

　　4、旋转前倾型。以一侧胸锁乳突肌、颈阔肌痉挛为主是，患者头向患侧旋转，又向前倾的痉挛性斜颈。

　　5、过伸型。两侧斜方肌、头夹肌、半棘肌同时痉挛或某一两对肌肉痉挛，患者头颈向后过伸、眼睛看天的痉挛性斜颈。

　　6、过屈型。两侧胸锁乳突肌、颈阔肌、斜角肌(前、中、后)同时或其中某一两对肌肉发生痉挛时，患者头颈向前屈的痉挛性斜颈。

　　7、混合型。颈项多处肌肉痉挛，并有颜面、口、眼、手及躯干部位的肌肉痉挛，患者头颈歪斜呈多变状态，伴其他部位肌肉痉挛出现相应表现的痉挛性斜颈。

　　8、疼痛型。有上述某类型的表现，伴有颈、肩、背等部位因痉挛造成神经受压，引起疼痛的痉挛性斜颈。

　　痉挛性斜颈临床分型给实施解痉术提供了依据。

　　药物治疗，肉毒素注射治疗，手术治疗

　　1、对于患病初期的轻型患者，可以用药物治疗。有失眠、焦虑症状的患者，可以服用氯硝安定治疗;对于有抑郁症的患者，可以用百忧解治疗，其它药物包括氟哌啶醇等。一般而言，药物治疗的效果有限。

　　2、对于口腹药物治疗效果不好的患者，一般可以选择肉毒素注射治疗。每块受累肌肉每次注射剂量不超过100单位，每次注射总量一般不超过380单位。肉毒素注射治疗痉挛性斜颈效果只能维持三个月左右，不能达到根治的效果，由于注射肉毒素会在体内产生耐药性，重复注射多无效果，
5％的患者用肉毒素注射治疗无效。

　　3、对于严重影响生活和工作的重症痉挛性斜颈患者，可以选择手术治疗，目前治疗痉挛性斜颈的手术方法有多种，包括肌肉切断术、神经微血管减压术、选择性神经切断术、丘脑核团刺激或毁坏术。无论哪种手术，关键是准确的确定颈部痉挛的肌群，选择可靠的方法缓解肌肉痉挛的方法。

　　目前的常用的手术方法：

　　1、肌肉切断术：就是将将颈部异常痉挛的肌肉切断，来解除痉挛性斜颈，这种手术方法简单，但是其效果不能令人满意，随着切断肌肉的瘢痕粘连，痉挛症状又会加重，而且颈部的肌肉诸多，中层和深层痉挛肌肉难以鉴别，切断困难，颈部多组肌群切断后，瘢痕严重影响颈部的美观。

　　2、丘脑核团刺激或毁坏术：是利用立体定向技术将电刺激器置入丘脑或苍白球内的核团进行电刺激或毁损这些核团，来达到治疗的目的。从目前文献资料来看，该方法单侧丘脑核团刺激或毁坏效果不佳，多需要双侧刺激或毁坏，随访观察其有效率40-60％，复发率约为19％，20-50％患者有术后语言障碍，并手术费用也较昂贵。为此，在其他治疗方法无效时，才考虑该手术方法。

　　3、副神经微血管减压术+颈神经根切断术：其目的是解除小脑后下动脉和椎动脉对副神经的压迫，缓解该肌支配胸锁乳头肌和斜方肌的痉挛，切断颈1-3前根运动支，解除中、深层头颈半棘肌和头后小肌群的痉挛，，经过多年临床观察，有效率超过90％。但是，该方法需要精确的断定痉挛性斜颈的受累肌，对于缓解颈4-8神经支配受累的颈部肌肉，不能采取切断前根的方法，否则会产生患者吞咽困难和肩部和上肢活动障碍和呼吸肌无力。

　　4、选择性脊神经背侧支切断术：在脊神经节的远侧，腹侧根和背侧根联合构成脊神经，穿经椎间孔，发出一条脊膜返支后，立即分成腹侧支和背侧支，处第1-2颈神经外，各颈神经的背侧支均向后行通过颈横突间肌的内侧弯曲绕过关节突关节，进入头半棘肌和颈半棘肌间隔内，而构成颈丛和臂丛的颈脊神经腹侧支是在颈横突间前肌与颈横突间后肌间穿出。这样选择性颈脊神经背侧支切断术可避免颈丛、臂丛和支配咽部肌群神经的损伤，对于有颈4-8神经支配受累的肌肉可取得良好的手术效果，克服了颈1-3前根运动支手术的局限性和不足，同时具有无需打开锥板进入脊髓手术的风险，颈椎的稳定性不受影响，手术创伤较小的优点。多年来我们对于痉挛性斜颈患者，经过细致的确定颈部痉挛的肌群，采用后两种方法治疗，取得良好的效果，长期随观察92％的患者得到满意的恢复。