据2012年中国肿瘤年报统计数据,恶性淋巴瘤是中国发病率排名前十位的恶性肿瘤,并且以每年4%的速度增长,是中国发病率增长最快的肿瘤之一,其中分为两大类,B细胞淋巴瘤及T细胞淋巴瘤。 T细胞淋巴瘤是一组异质性疾病,患者具有不同的生物特征和临床表现,包括系统症状及广泛全身淋巴结肿大,皮肤及肝、脾、骨髓累及。与B细胞淋巴瘤相比具有疾病侵袭性强,药物治疗反应差,预后差的特点。病理活检可明确诊断,2008年WHO淋巴瘤分类根据形态学、免疫表型、遗传学和临床特征对T细胞淋巴瘤进行分类,其中外周T细胞淋巴瘤非特指最为多见,其中还包括间变大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等。
迄今为止,T细胞淋巴瘤还没有明确有效的治疗方案,美国M. D. Anderson探索T细胞淋巴瘤应用多种强化方案,与CHOP方案相比较,3年总生存CHOP方案为43%,而强化方案为49%。自体干细胞移植在T细胞淋巴瘤治疗中的作用与地位尚不明了。众多研究提示,自体干细胞移植作为T细胞淋巴瘤诱导治疗缓解后的巩固治疗是安全的,移植相关死亡率在5%以下,以ASCT作为巩固治疗似乎可以提高高危外周T细胞淋巴瘤病人的疗效。用自体干细胞移植作为T细胞淋巴瘤的挽救治疗,其疗效与侵袭性B细胞淋巴瘤相似,3年总生存和无事件生存率分别为58%和48%。异基因造血干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤的报道不多,小规模研究显示,化疗敏感组移植效果优于化疗耐药组。目前,探讨最佳治疗方案的研究正在进行中。
以下为我科病例,林**,男性57岁,全身浅表淋巴结肿大,伴高热、皮疹、搔痒,依靠服用退热药和激素维持体温及缓解皮肤症状,入我科后,行病理诊断为外周T细胞淋巴瘤,该类淋巴瘤目前国际上仍是治疗难题,我科应用三氧化二砷联合高剂量化疗治疗一个疗程,患者体温恢复正常,皮肤搔痒减轻,应用两个疗程后,皮疹消退,皮肤搔痒消失,并彻底停用激素等抗过敏药物。该患者维持期继续应用三氧化二砷,目前距离发病时已2年,疾病仍处于缓解状态。
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