流行病学和病因学
这种视神经病变通常发生在颅内、颅底或副鼻窦肿瘤接受放疗的患者,视神经被包括在放射野内。放疗总量超过6000cGy且每日剂量约200cGy即可导致放射性视神经病变。此外,对原先患有糖尿病的甲状腺相关性眼病患者进行放疗也可引起本病。值得注意的是较低剂量的放疗如同时给予化疗也可导致放射性视神经病变,可能是化疗加剧了放疗对视神经的损害。
确切的发病机制尚不清楚,据推测放疗诱导了血管内皮细胞的损伤,进而引起血管阻塞和坏死。主要表现为球后视神经病变,极少数情况下,可表现为伴视乳头水肿的前段视神经病变。
临床特征
症状
单眼或双眼的急性、进行性视力下降直至视力全部或大部分丧失。视力丧失通常发生在放疗后平均约18个月,但也可发生在第1年内,也有报道发生在20年后。
体征
视力下降
视神经或视交叉病变型的视野缺损
最初视盘外观正常,之后变苍白
鉴别诊断
原发肿瘤复发
继发于空鞍综合征的视神经和视交叉脱垂
放射导致的鞍旁肿瘤蛛网膜炎
对接受过一定量放疗又除外其他原因所致的视力下降,临床上可诊断本病。CT扫描正常,增强扫描后无强化。但是钆增强的MRI在T1加权像上可见
视神经、视交叉甚至可能视束有明显增强。当视功能稳定,增强即消退。不增强的T1、T2加权像显示无异常。
治疗
血管坏死是视力丧失的原因。有多种治疗方法,包括大剂量皮质类固醇,单独使用或联合高压氧舱。它们的疗效尚有疑义。
抗凝治疗对脑组织放射性坏死有效,但并没有研究表明它对放射性视神经病变有效。
预后
尽管采取各种治疗,仍有近半数的患者最终视力为无光感。即使保存一些视力,也低于20/200。
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