甲状腺髓样癌(MTC)占所有甲状腺癌的5-7%。它起源于甲状腺的C 细胞。
MTC 如果能在扩散到身体其它部分之前得到确诊,治疗和控制会比较容易。但在一些病人中,MTC 在诊断之前就出现了转移和扩散。
有两种类型的甲状腺髓样癌:散发型和家族型。
散发型甲状腺髓样癌约占所有甲状腺髓样癌的 80%,患者没有明显家族史。
家族型甲状腺髓样癌可能伴有高钙血症和肾上腺肿瘤(如嗜铬细胞瘤)。
所有甲状腺髓样癌患者都应该进行基因测定。基因测定是诊治的标准,而非科研试验。家族型甲状腺髓样癌的患者,其所有直系亲属都也需要进行基因测定,以判断是否存在能够预测甲状腺髓样癌进展的遗传因素。基因测定的重点是RET 原癌基因。
如果受检者(包括婴儿和儿童)存在这种基因改变,在可能形成癌变之前切除甲状腺,是一种有效的预防性治疗手段。几乎所有发生RET 基因突变的人(RET 原癌基因序列出现异常改变)最后都将患上甲状腺髓样癌。这种特异性突变可用来判断何时应当切除甲状腺。
甲状腺髓样癌通常生成降钙素和癌胚抗原,通过血液化验能够检测。
甲状腺髓样癌不能摄取碘。因此,放射性碘治疗不适用于治疗甲状腺髓样癌。
甲状腺髓样癌的主要治疗手段是手术,其长期预后不如分化型甲状腺癌好。
然而,近年来一些新药已经进入临床试验,为有效治疗甲状腺髓样癌带来了希望。
Caprelsa(凡德他尼)已经被FDA(美国食品和药品管理局)批准用于治疗某些甲状腺髓样癌患者。
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