重症肌无力(MG)是指乙酞胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。为部分或全身骨骼肌易疲劳,具有活动后加重、休息后减轻及晨轻暮重的特点。各个年龄段均可发病。
1、临床表现:
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂(睁眼无力)和双眼复视是MG最为常见的首发症状(见于50%以上的MG患者);可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍,通常瞳孔大小正常。
面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容;咀嚼肌无力可致咀嚼困难;咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑;颈部肌肉无力可致抬头困难。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。膈肌受累出现咳嗽无力,呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。甚至出现重症肌无力危象导致死亡。
2、辅助检查:
(1)药理实验:成人皮下注射新斯的明1. 0-1.5mg,肌力明显改善为阳性,也可做腾喜龙试验;
(2)电生理检查:以低频重复神经电刺激(RNS)为主,波幅递减10-15%以上为异常;
(3)血清学检查: 以AChR 抗体为主,约半数患者可检测到AChR抗体,阴性患者不能排除;
(4)胸腺影像学检查:约15%的MG患者同时伴有胸腺瘤,约60%MG患者同时伴有胸腺增生。
3、治疗方法:
(1)胆碱酯酶抑制剂治疗:溴吡斯的明是最常用的胆碱酷酶抑制剂,用于改善临床症状,是所有类型MG的一线用药,其使用剂量应个体化,一般可配合其他免疫抑制药物;
(2)免疫抑制药物治疗: 可选用醋酸泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等;
(3)静脉注射用丙种球蛋白;
(4)血浆置换;
(5)胸腺手术摘除;
(6)中医药的治疗:温补脾肾为主,补中益气汤加减,药物有黄芪、党参、当归、白术、陈皮、柴胡、升麻、熟地、肉苁蓉、巴戟天、甘草等;
(7)针灸治疗:百会、风池、阳白、攒竹、曲池、外关、合谷、中脘、关元、足三里、三阴交等。
注意事项:重症肌无力的治疗是一个慢性过程,少则3个月,甚至1-2年,因此,要树立战胜疾病的信心和坚持治疗,可取得较好临床效果。
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