患者女,53岁,因“眼睑下垂一月,吞咽无力、言语不清半月”入院。患者无明显诱因出现左眼睑下垂,晨清暮重,逐渐出现左侧颜面部肌肉运动失调,吞咽无力,言语不清。至当地医院五官科及神经内科就诊,查头颅CT、MRI及脑血管造影均未见特殊异常,胸部CT:“胸腺增生”。患者3-23开始口服溴吡斯的明60mg Tid,症状明显缓解。今至我院门诊就诊,为进一步诊治,以“重症肌无力、胸腺增生”收入院。发病以来,患者精神、睡眠、食欲可,大小便正常,体重无明显变化。查体:神经系统检查疲劳试验(+),病理征(-)。手术前诊断:重症肌无力、胸腺增生 。于2013年4月2日在全身麻醉下经左胸入路行胸腔镜胸腺扩大切除术,术中见胸腺增生肥大,质韧,无明显结节,完整切除胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后顺利恢复,症状缓解。中国医科大学航空总医院胸心血管外科沈祯云
讨论:患者中年女性,病程一月,主要临床表现为眼睑下垂、吞咽无力、言语不清,朝轻暮重,溴吡斯的明治疗后症状明显缓解。患者重症肌无力症状典型,对溴吡斯的明敏感,重症肌无力诊断基本明确,行肌电图进一步证实,肌电图表现为重复低频电刺激波峰递减。胸部CT提示胸腺增生,重症肌无力合并胸腺增生行胸腺扩大切除大部分可达到缓解或治愈。胸腺切除可选择经胸骨正中切口,单侧经胸切口或双侧经胸切口,患者胸腺增生偏向左侧胸腔,性质考虑良性可能大,可经左胸行胸腔镜手术;术中注意避免损伤无名静脉、膈神经等血管、神经,避免暴力压迫升主动脉;尽量完整切除胸腺及前纵隔脂肪;术中术后应避免使用影响神经传导的药物,例如氨基苷类及肌松剂;术后可能因手术刺激、肺部感染等诱发重症肌无力危象,分为肌无力危象、胆碱能危象及反拗危象,三种危象难以鉴别,处理方法均可采用呼吸机辅助呼吸,如长期不能脱机,有必要行气管切开。
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