房间隔缺损为临床上最常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比约1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。患有这种心脏畸形的患者需要尽早手术治疗，否则容易反复出现心衰、肺炎，严重者甚至出现不可逆转的肺血管病变而导致死亡。

1、临床表现

多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人症状加重，并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死亡的重要原因。同先天性心脏病室间隔缺损不一样，单纯的房间隔缺损由于早期症状不多，不会在早期造成生命威胁和肺动脉高压。即使这种先天性心脏病的患者早期未能获得及时诊断和治疗，但在人的一生中，任何年龄发现这种畸形，只要是仍有较大量的左向右分流，都可以随时接受手术治疗。在临床工作中常常遇到女性患者在结婚后妊娠的过程中，症状加重，甚至出现紫绀，这时对于胎儿的发育是十分不利的，应该先中止妊娠，接受手术治疗，闭合房间隔缺损，然后再妊娠。另一种情况是患者在40～50岁左右逐渐出现一些非特殊性的症状，如乏力、气短等，经过心脏超声波检查发现这种心脏的异常分流，这时接受手术治疗仍然可以治愈，相反，如果这时仍未能及时接受手术治疗，将使这些症状逐渐加重并可能影响寿命。

2、检查手段

    （1）胸部X线 主要表现有肺野充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出，左心室和主动脉正常或比正常稍小。

    （2）超声心动图和彩色多普勒 一般可确立诊断，可见右心房和右心室增大、室间隔与左室后壁同向运动等右心负荷过重表现，房间隔中部连续性中断，并可测量缺损大小。彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量。对于静脉窦型缺损超声显像可能有一定困难，双氧水造影有助于发现分流部位，而经食管超声检查可获得十分清晰的图像。

    （3）其他检查

心电图检查：表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纤颤和心房扑动最为常见。

右心导管检查：右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含量1.9溶积％以上，右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导管检查可计算肺循环与体循环血流量，确定心内分流情况和测量肺动脉压。

　   3、手术适应证与禁忌证

诊断明确的房间隔缺损患儿均应进行手术修补，尤其缺损较大这更应积极手术。1岁至5岁为理想的外科手术治疗年龄。发生重度肺动脉高压、临床上有明显发绀、有心功能不全者，为手术禁忌。

4、 治疗方法

房间隔缺损的治疗目前包括两种方法：①外科手术治疗：根据手术修补方法可分为补片法及直接修补法，补片可用涤纶片或自体心包片；②介入封堵治疗。

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