1、什么是痉挛性斜颈:
痉挛性斜颈是由于中枢神经系统异常冲动引起的颈部肌群阵发性不自主收缩,使头颈向一侧扭转或痉挛性倾斜。
2、痉挛性斜颈的病因:
痉挛性斜颈的病因多数是由于脑深部的神经细胞病变引起的。这些病人可以有脑炎、出生时窒息、黄疸等病史。这些在CT或磁共振检查时会有一些异常表现。也有部分病人没有任何影象检查上的改变。少数病人可因癔症发作或周围局部刺激(颈椎损伤或炎症)引起。
3、痉挛性斜颈的临床表现:
痉挛性斜颈的各种异常姿势是由于颈部对应部位肌肉的异常收缩引起的。以胸锁乳突肌、斜方肌及头夹肌的收缩最易出现症状。一侧胸锁乳突肌收缩时头向对侧旋转,两侧胸锁乳突肌同时收缩则头向前屈曲,两侧头夹肌及斜方肌同时收缩则头向后部过伸。痉挛严重时患侧肌肉可以发生肥大。
4、痉挛性斜颈的分型:
临床上根据肌肉受累范围可以分为四型:
(1)旋转型:头沿身体纵轴向一侧作痉挛性旋转。
(2)后仰型:头向背部后仰,面朝天。
(3)前屈型:头向前屈,下颌抵在胸前。
(4)侧屈型:头偏离纵轴向左或向右,耳朵靠近肩部,常伴有同侧耸肩
5、痉挛性斜颈的内科治疗
氯硝安定对于痉挛性斜颈的症状可以有一定程度的改善。有报道认为30%以上的病人症状缓解。A型肉毒素的肌肉注射对大部分病人有效。由于痉挛性斜颈的姿势异常通常很复杂,常包含有旋转、倾斜、仰屈和耸肩等多种成分,极少是由于某一块肌肉单独收缩引起,因此作肉毒素肌肉注射前,必须判断出产生姿势异常的主要受累肌肉。这些肌肉往往肥大并有压痛,有时要作肌电图才能做出正确判断。
6、肉毒素注射的疗效和副作用
多项研究表明,60%至92%的病人注射肉毒素后头部异常姿势好转。从注射到起效的平均时间为1周,平均改善期为3个月。为避免抗体形成导致药物失效,通常要到4-6个月再重复注射。最常见的副作用为吞咽困难,一般在注射后5天时出现。大部分症状较轻微,持续约两周后可缓解。大约25%的病人会出现颈部无力,坐位时头部有沉重感,这种现象是短暂的,可以通过减少肉毒素注射的总剂量来避免。
7、痉挛性斜颈的手术治疗
手术治疗目前尚处于发展阶段,没有一个统一的标准术式。常用的手术方式有以下几种:
(1)Dandy手术:双侧颈神经1、2、3或4支前根切断术加双侧副神经根切断术。手术比较复杂,需要枕部开颅并打开颈部1-4个椎板。
(2)选择性颈部肌肉切除术及副神经切断术:根据痉挛性斜颈的不同类型及头部的异常姿势,选择性切除相关肌肉及副神经。此术式为目前最有效的方法。
(3)脑立体定向毁损术:用立体定向手术毁损某些核团治疗痉挛斜颈,目前尚未获得肯定结论。立体定向毁损术适合于重症病人,及痉挛累及肌肉范围较广泛的病人。手术靶点可选择内侧苍白球、丘脑腹外侧核等。
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