病例回放:盼盼出生后1周,父母发现其右腮腺区有一红点,且右脸较左侧稍大,均未予以注意,出生后3月,右腮腺红点迅速扩大约约有花生米大小且右脸明显较左侧大,慌忙于当地医院就诊,经推荐于省外医院接受激光治疗2次,谁知红点仍继续增大且右脸肿大继加剧,再次于徐州市中心医院口腔科就诊,医生诊断为先天性血管瘤,给予每日口服药物治疗,并每隔3周局部注射药物,治疗后7天,红点即开始缩小,经3个月治疗,红点消失,面部两侧基本对称,那么,血管瘤到底是怎样一种病呢,又到底该如何治疗呢?
血管瘤的表现
血管瘤为先天性良性肿瘤,大多于出生后1周出现,多表现为头颈部孤立的、界限清楚的红色团块,深部的病变则为面部两侧不对称伴有局部皮肤的青紫色改变。在出生后1年内均为快速生长阶段,1~5 岁生长停止并开始缩小,持续到10岁左右。尽管部分血管瘤可自行消退,但其消退前所致的面部畸形却常给患儿及家庭带来较为沉重和长久的精神负担;同时发生于眼眶周围的血管瘤可致视力下降甚至失明,发生于耳周的可致听力下降,发生于咽部的血管瘤可导致呼吸困难甚至危及生命;而且40%~50%的血管瘤患者消退不完全,局部仍有毛细血管扩张、瘢痕形成、纤维脂肪组织残留以及上皮萎缩等美容方面的后遗症。因此,鉴于上述情况,目前主张对于血管瘤应当在其快速增长之前进行积极主动治疗而不是单纯观察,这样才不至于遗留美容及心理方面的后遗症,同时将对身体的影响减到最轻。
血管瘤的治疗
目前,血管瘤的治疗方法主要有口服药物治疗(糖皮质类固醇激素或普萘洛尔)、激光治疗、冷冻治疗及手术治疗等,除少数情况(如眼睑和头皮巨大血管瘤)外,目前均不主张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗。冷冻治疗深度难以掌握,效果不确切,并有可能出现增生或萎缩性疤痕、色素沉着、组织挛缩等不良反应,因此,现已很少用于面颈部血管瘤的治疗。放射性核素贴敷治疗早期皮肤浅表血管瘤效果良好,但有引起皮肤萎缩、挛缩、色素沉着、色素缺失或脱发等并发症等风险。过去也曾对血管瘤采用放射治疗,但放射治疗可能导致患儿生长发育的潜在危害,并且后期是否会引发肿瘤的发生还不明确。因此,放射治疗及放射性核素贴敷治疗已逐渐被其他治疗方法替代。
现阶段主张血管瘤的治疗应该针对其处于生长的不同阶段,采取不同的治疗方法,其选择原则如下:
(1)出生后不久发现皮肤上出现小范围红色的点状病变,应尽早采取平阳霉素注射、激光或手术等治疗手段,阻断其进入快速增长期,尽早消除隐患。
(2)出生后半年至1年进入快速生长期的血管瘤应采取循序渐进的治疗方案,即药物治疗(口服普萘洛尔或口服泼尼松) →注射治疗(平阳霉素等)→激光治疗(氩激光、脉冲染料激光、Nd:YAG 激光等)。位于皮下的或范围较大的血管瘤,单一治疗方法效果往往欠佳,常需采用联合治疗,如药物+注射治疗,药物+激光治疗。
(3)1-5岁开始消退的血管瘤的治疗策略是随访观察,必要时采取手术修整残存病变、瘢痕、肥大畸形或色素沉着以改善面容。
1、口服皮质类固醇激素治疗
自1967 年Zarem 等首次报道应用皮质类固醇激素治疗血管瘤以来,激素一直是治疗重症血管瘤的一线药物,最常见副作用为免疫抑制、生长迟缓。但自从2008年采用普萘洛尔治疗血管瘤取得成功,目前应用皮质激素治疗血管瘤已经不再是首选的治疗方法。口服激素常用药物为泼尼松,国内用药方案则是,口服泼尼松3~5mg/kg,隔天早晨一次顿服, 共服8 周; 第9 周减量1/2;第10 周,每次服药10mg;第11 周,每次服药5mg;第12 周停服,完成1 个疗程。
2、普萘洛尔
普萘洛尔是非选择性β肾上腺素受体阻滞药,原主要用于治疗心律失常、心绞痛、高血压。2008年,法国波尔多儿童医院Léauté-Labrèze 等偶然发现, 普萘洛尔可以有效控制重症血管瘤的增殖,并促进其消退,其治疗血管瘤的疗效也相继被其他学者证实。按1.0~1.5 mg/kg 剂量用药,每天2-3次,连续服用6~8 个月,定期复诊,视治疗反应而决定停药时间,通常服药直到患儿1岁。一般服药2天―7天即可见效,多表现为血管瘤颜色变浅,质地变软,体积缩小。对于伴发溃疡的血管瘤及深部(例如腮腺区)血管瘤的疗效尤为显著。目前已经成为治疗各部位血管瘤的一线药物,服用后最常见的副反应为睡眠障碍及手足发绀,其他不良反应包括低血压,低血糖,心动过缓,胃十二指肠返流、腹泻等。
3、平阳霉素瘤内注射治疗
主要适用于较局限的小范围的血管瘤。对口服激素治疗效果欠佳,或已处于消退期的患者。浅部血管瘤治疗时平阳霉素的浓度为1mg/mL,一次剂量不超过4mg;治疗深部血管瘤,平阳霉素的浓度为1.5~2.0mg/mL,一次剂量不超过8mg。一般直径37.5px 以下的血管瘤,一次注射即可治愈;瘤体较大或病变多发者,一般注射3~5 次瘤体明显缩小,并于注射后7~30 天内有显著效果。
4、激光治疗
激光治疗血管性疾病是通过作用于血管内的氧合血红蛋白造成血管损伤, 从而达到治疗血管瘤的目的。激光种类较多,用于治疗血管瘤的激光主要有氩激光、脉冲染料激光及Nd:YAG 激光等。因激光的穿透力有限,故主要适用于早期、浅表血管瘤的治疗,对于出生后发现的皮肤红色小范围的点、片状病变,及早应用激光去除,可以阻断其进入快速增殖期。当激光治疗过程中病变继续增大时,应考虑辅助药物(口服或平阳霉素注射治疗等)治疗。激光治疗的优点是操作简便,可重复进行,缺点为治疗后局部易遗留瘢痕及色素沉着。
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