先天性巨结肠是发病率排名第三的小儿先天性畸形。主要表现为反复发作的便秘腹胀。患儿新生儿期多有胎粪排出延迟，即出生后24小时内胎粪不能自行排出。需要人工辅助排便，之后患儿会发生反复的腹胀，排气排便功能障碍。往往可以通过开塞露或者灌肠缓解。

　　先天性巨结肠的诊断及治疗比较复杂。典型患儿可以通过症状，查体及钡灌肠检查明确，有些不典型的患儿需要行直肠肛管测压甚至需要行直肠粘膜活检。一旦确诊为先天性巨结肠均需要手术治疗。手术的目的是切除全部病变的无神节细胞的肠管。有多种手术方式，需要根据病情进行个性化选择。因为所有的术式均需要经肛门切除病变肠管，因此对于肛门排便功能的保护是手术的重中之重。肠管切除范围，肠管血运的保护及对肌鞘的处理均会影响术后恢复。

　　对于常见及长段型巨结肠我们主张腹腔镜辅助巨结肠根治术。在腹腔内直视下在保护结肠血管供应的情况下松解肠系膜至腹膜返折处，再经肛门讲病变肠管拖出切除并行吻合。对于肛门功能及肠管血运的保护均有明显优势。

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