先天性巨结肠是结肠远端及直肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺如或减少,使肠管失去正常蠕动功能,呈痊孪性狭窄,近端肠管逐渐扩张肥厚而成巨结肠。主要表现为长期便秘、腹部膨隆,有低位肠梗阻症状。虹门指诊:直肠壶腹部空虚,直肠指检时可激发排便反射,有粪便和大量气体排出。确定诊断后应行巨结肠根治术。

　　1、心理指导:此病因术前肠道准备时间长,多数患儿为婴幼儿,且经济消费大,手术大,术后可能出现异常表现如:术后早期每日排便次数增多,可达十余次,等问题,应详细向家长解释清楚,让其有思想准备,正视疾病,取得合作,尽早治疗。

　　2、饮食:术前嘱家长为患儿进流质,易消化、高热量、高蛋白、高维生素无渣饮食,以减少粪便的形成和增强机体的抵抗力,耐受手术。严重营养不良者,纠正营养不良。

　　3、积极配合医护人员每日用温生理盐水清洁灌肠,减轻腹胀,排出粪便,减少肠内细菌和毒素的吸收。灌肠过程中选择质地柔软、粗细适宜的月工管,动作要轻柔,灌肠速度要缓慢,轻轻按摩腹部,重复灌洗,排出液与灌入液基本相符,以防水中毒。注意保暖,以防感冒。

　　4、严密观察病情变化,如腹胀急剧加重,高热、呕吐、腹泻,全身'情况突然恶化,可能并发小肠结肠炎,立即报告医护人员进行抢救。

　　5、术前按医嘱按时给患儿口服肠道抗生素和肌注维生素K,防止术后肠道感染和出血,术前一日置胃管并妥善固定,防止脱出。

　　1、卧位:血压平稳后改为半卧位。

　　2、饮食:禁饮食,肠蠕动恢复后可拔除胃管,一般需48~72小时,如腹部无异常,可给予高热量、高蛋白流质饮食,逐渐过渡到正常饮食。

　　3、观察有无腹胀,肠鸣音恢复情况及排气时间,并注意虹门支架管脱出时间。

　　4、妥善固定胃管,吸出胃液,防止腹胀,观察引流液的颜色、量,由于手术创伤大,容易发生应急性溃殇而出血,发现为咖啡色胃液或有鲜血时,应按医嘱给予胃管内注入甲氧眯呱,保护胃粘膜。

　　5、做好肛门护理(可指导家属完成),及时用腆伏棉球清洁肛门,防止大便污染刀口,保持肛门清洁、干燥,预防感染。

　　6、如患儿反复出现肠炎或全身情况较差者,不能行巨结肠根治术者,应行肠造口术。术后观察造口处肠管有无血运障碍,发现异常及时处理。指导家长做好造口周围皮肤的护理,涂氧化钵软膏,防止被消化液腐蚀,发生皮肤糜烂。待三个月或半年后再行根治术。

　　1、注意饮食卫生,防止肠功能紊乱及肠炎发生,饮食有规律,半年内以软食及含纤维素低的食物为宜,半年后随意饮食。

　　2、训练患儿定时排便,建立排便反射。

　　3、出院前指导并教会家长扩旺方法、时间及注意事项,出院后一个月先每日扩虹一次。扩脏时,扩脏器(或手指〉一定要通过吻合口处,以后可隔日扩张一次,坚持扩脏六个月。

　　4、活动:较小的婴幼儿:家属抱起定时活动:能行走的病儿,鼓励其多活动,防止肠粘连发生,促进消化功能恢复。

　　5、造口术者,应教会家长护理造口周围皮肤,防止腹泻造成肠脱出或造口周围皮肤廉烂。

　　6、定期复查,出院后三个月来院复查,如发现大便异常、腹胀等情况及时就诊。