硬纤维瘤(desmoidtumor,DT)在临床上是一种少见的肿瘤，占软组织肿瘤的0.03％，由Muller于1838年首次命名。按其生长部位，可分为腹壁和腹壁外二类，后者由Nichols(1923年)首先报道。腹壁外DT比腹壁DT少见。

　　硬纤维瘤患者女性多见，尤其是腹壁DT，且多发生于育龄期女性。因而一般认为硬纤维瘤的发生与内分泌激素有关，已有实验证实雌激素诱发动物纤维瘤形成。遗传因素亦被证实与本病关系密切，在家族性腺瘤性息肉病中其发生率可高达8％～38％，较一般人群高852倍。据报道创伤与本病发生相关。

　　硬纤维瘤临床表现为一生长缓慢的实性肿瘤，症状表现与肿瘤所在部位有关。肿瘤较小时多无症状，肿瘤增大压迫邻近组织器官时，可伴疼痛，麻木不适，甚至引起器官功能障碍。临床查体和影像检查(B超、CT和核磁)对诊断有参考价值，但其主要作用在于了解肿瘤位置及与邻近组织器官的关系，为治疗提供帮助。主要依靠病理检查明确诊断，其组织学表现为成纤维细胞和成肌纤维细胞交织成束，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多。与恶性纤维肉瘤相区别在于缺乏恶性肿瘤的核和细胞浆表现，尤其不存在核分裂相。

　　硬纤维瘤一般不发生转移，但反复复发行手术可能导致肿瘤转移。本病呈侵袭性生长，临床表现易复发，复发率高达25％～40％。故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。治疗以外科手术为主，由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点，应尽量行扩大切除术，但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论。一般切缘至少距肿瘤2～3cm以上，切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织，如发现白色质硬组织，说明切缘未净，应扩大切除范围；如无法确定，应作冰冻病理检查，应重视对手术切缘的检查。文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4％。对于因扩大手术而造成的组织缺损，可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式。如腹膜缺损可用阔筋膜、尼龙、绦纶布、聚丙烯等替代。

　　对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治，放疗曾被认为是有效的。也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率。如Kiel认为在病变广泛，手术不能根治，以及有小的边缘复发，放疗效果较为理想，他报道25例放射治疗，76％部分或完全缓解，59％痊愈。放疗剂量一般为50～60Gy。但也有很多报道未能支持放疗的有效性。

　　药物治疗对本病有效，目前报道应用于本病的药物有阿霉素、放线菌素D和长春新碱，另一类治疗药物是环腺苷?磷酸盐(CAMP)调节剂，非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂。由于本病的发生与雌激素关系密切，国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效。