骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤，病灶为一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨。好发年龄为8～18岁。好发于男性，男、女之比为2:1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3，也可见于脊柱的附件。很少见于扁平骨、髓腔内和松质骨。

　　【病因病理】

　　起因不明，以前有学者认为是感染，也有认为是先天性胎盘组织残留，由于能引起典型的疼痛，有人推想其为骨血管球瘤的修复期，现在大家公认为良性肿瘤。

　　【临床表现】

　　病变的特点为非常局限的疼痛，多发生于夜间或休息时，疼痛的强度不一，初期为局限的间歇性疼痛，休息后疼痛减轻，随着病情的进展，疼痛逐渐变为持续性剧痛，夜间尤甚，邻近关节的病变，因疼痛可使关节活动受限。水杨酸盐可以使疼痛缓解，饮酒可使疼痛加重是本病的特点。位于脊柱附件者，可出现疼痛性脊柱侧弯。

　　【辅助检查】

　　1、X线表现病灶“瘤巢”呈圆形或椭圆形，透光阴影最大直径不超过2cm，透光中央有点状密度增高阴影，在透光区周围常有反应性骨质增生。在长骨可分为以下3型：

　　(1)骨皮质型：表现为位于皮质内的圆形或卵圆形小的低密度阴影，瘤巢内有时可见高密度点状钙化区。外围有致密的反应骨，反应范围一般呈梭形，但也可呈不对称状，严重时可将瘤巢掩盖而不显示。

　　(2)骨松质型：瘤巢偶位于松质骨内，仅在瘤巢周围有轻度至中度硬化边缘，瘤巢中央可出现钙化，也可有骨膜反应。

　　(3)骨膜下型：少见，瘤巢周围有轻度硬化，中央瘤巢可使骨皮质表现有轻度压迹。

　　2、放射性核素扫描：在活动期表现为广泛的放射性核素浓集，由于瘤巢和反应区均摄取放射性核素，所以核素浓集范围大大超过X线上所示的瘤巢范围。

　　3、CT检查：CT检查可显示出瘤巢的大小、位置和中心的钙化，瘤巢中心血运丰富，增强后有明显强化。

　　4、MRI检查：瘤巢在T1加权像上呈低到中等信号，在T2加权像上呈低、中等或高信号，内部钙化或骨化明显者则大部分为低信号(图1-2-4)。增强后多数瘤巢强化明显，少数瘤巢可呈环状强化。

　　5、病理检查

　　肉眼所见：术中可以看见瘤巢周围的反应骨为白色坚硬皮质骨，表面被覆正常骨膜，骨膜很容易剥开。瘤巢为圆形或卵圆形樱桃红色小球，在其中央有时可见1～2毫米大小的白色骨化点。有时瘤巢呈长条形或哑铃形。

　　镜下所见：低倍镜下：完好无损的瘤巢中央由骨样组织组成，骨母细胞围绕骨样组织小梁，瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。高倍镜下：瘤巢由血管丰富的成骨性结缔组织构成，形成大量的骨样组织。瘤巢周围为硬化骨。

　　【诊断要点】

　　1、临床表现局限的疼痛，对水杨酸盐可以使疼痛缓解，饮酒可使疼痛加重。

　　2、X线表现为位于皮质内的圆形或卵圆形的小的低密度阴影，外围有致密的反应骨，反应骨使皮质增厚，距瘤巢达数厘米。

　　3、病理检查镜下为瘤巢中央为不定型的、杂乱无序的骨样组织，有大量的深染的骨母细胞陷入其间。瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。

　　【鉴别诊断】

　　1、Brodie脓肿 二者均表现为低密度的巢，Brodie脓肿位于髓腔或松质骨，而骨样骨瘤多位于皮质，前者多有感染史，局部有红肿、热、痛等炎性表现，常反复发作。由于骨样骨瘤血运丰富，注射造影剂后强化明显，而Brodie脓肿为无血运的脓腔，注射造影剂后不强化。

　　2、骨母细胞瘤 组织学上，骨样骨瘤和骨母细胞的细胞特征几乎一样，只是骨母细胞瘤的骨母细胞更丰富，新生血管更多，二者鉴别很困难，其鉴别主要通过临床和影像学，骨样骨瘤有典型的临床症状，位于皮质内，瘤巢小于2厘米，反应骨多。而骨母细胞瘤病灶大，位于松质骨，反应骨壳较薄。

　　【治疗与康复】

　　1、非手术治疗

　　对症状较轻，尤其对那些手术较困难或术后会发生严重并发症的患者，可行保守治疗，即口服水杨酸盐对症治疗。

　　2、手术治疗

　　(1)瘤巢刮除灭活植骨术：活跃的2期骨样骨瘤，当瘤巢位置很明确，行刮除术。可使用石碳酸、95％酒精或冷冻等方法灭活囊壁，一般作局部刮除后行自体骨、人工骨或异体骨移植，也可应用骨水泥充填瘤腔以降低复发率。

　　(2)边缘大块切除术：当瘤巢位置不明确，行边缘的大块切除，去除瘤巢和反应骨(图1-2-5)。

　　(3)经皮瘤巢去除术：当瘤巢位置很明确，可在CT引导下，用空心钻钻入病灶，切除病灶(图1-2-6)，或将变速磨钻的磨头导入瘤巢内，消灭瘤巢和周围的反应骨。另外一种方法是微波治疗，在CT引导下置入一根探针，用它产生的高频“微波”来消灭瘤巢。

　　【述评】

　　按WHO统计骨样骨瘤占原发骨肿瘤的5.10％，占良性骨肿瘤的11.23％。在青少年为活跃的有症状的2期病变，病变很少长大，瘤巢一般不超过1厘米。一般症状持续时间为3年，在自愈过程中，病灶由活跃的2期向静止的1期逐渐转化，随着瘤巢的骨化，巢与反应骨之间的透亮带逐渐消失，但这些高密度阴影将持续多年。

　　骨样骨瘤可以变为没有症状和自愈，活跃期病变经过3～5年后，随着瘤巢的骨化，症状逐渐消失。但病灶周围的反应骨将持续存在几十年。

　　骨样骨瘤不恶变。故对那些症状较轻，可行保守治疗。活跃的2期骨样骨瘤，可行边缘的大块切除，去除瘤巢和反应骨，单纯瘤巢刮出术后复发率较高。骨样骨瘤的手术治疗效果非常好，可使医生和病人均感满意。手术可以完全和彻底地解除疼痛，个别手术切除不完全者可复发。

　　【难点与对策】

　　手术时如何能到达并清楚显示核结，将其完全切除，又尽可能少地切除其周围骨组织，以免使其强固程度减弱。术前对瘤巢进行定位，以指导手术至关重要，在同位素扫描之前，连续的断层X线片是最有效的定位手段，但出现定位错误的风险较大，同位素扫描提高了定位精度，目前薄层CT图像可以提供更精确的定位，从而可以减少切除造成的缺损。首先需要在CT辅助下计划手术。在股骨颈骨样骨瘤一般表浅，常常贴近前方骨皮质很少近后方者，而且常在关节内;很明显，基于二个不同的部位，手术入路和关节切开手术，只能在前方或后方两者间抉择。

　　当病灶的部位可被影像清楚地显示时，如果它局限在骨的表面，在手术中可立即看到;如果和很多病例一样，位于骨内，则最好打开骨窗直至见到为止。此时，将很容易进行整个肿瘤广泛，边缘或病灶内的切除，同时也可进行切开活检术。如果使用此法，术后不需固定，而且可以很快安全康复。