先天性巨结肠又称Hirschsprung氏病，是由于先天性的一段远端结肠缺少肌间神经节细胞，相应的肠管痉挛性的收缩，出现功能性的狭窄而导致近端结肠慢性扩张肥厚引起各种临床症状。根据病变肠管的长度可分为：短段型、常见型、长结肠型和全结肠型。

　　主要的临床症状包括：

　　1、胎粪排出延迟，90％以上的巨结肠患儿生第一次排胎便的时间在生后24小时以后;

　　2、慢性便秘、腹胀，生长发育迟缓;3，部分患儿合并坏死型小肠结肠炎出现急性呕吐、腹胀、发热等中毒症状.

　　我科对于先天性巨结肠的基础与临床研究取得了很大的进展。完善的术前检查和准备，精心的手术设计，根据不同的类型采取不同的术式，大大降低了术后并发症。全结肠型巨结肠和巨结肠合并小肠结肠炎具有较高的病死率和致残率。我科制定了严格的诊疗规范，对全结肠型巨结肠和坏死性小肠结肠炎的诊断、治疗积累了丰富的经验，取得了满意的效果，达到了国内先进水平。