房间隔缺损(Atrial septal defect, ASD)是指在胚胎发育过程中,房间隔的发生、吸收和融合出现异常,导致左、右心房之间残留未闭的缺损。本病约占所有先天性心脏病的10%,占成人先天性心脏病的20%~30%,女性多见,男女发病率之比为1:1.5~3。根据ASD胚胎学发病机制和解剖学特点可将ASD分为继发孔型和原发孔型,前者常见占ASD的80%~90%,是介入治疗主要选择的类型;后者占ASD的10%~20%,缺损位于房间隔的下部,因原发房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致,其上缘为原发房间隔形成的弧形边缘,下缘为二尖瓣、三尖瓣的共同瓣环,需手术矫治。青海省心血管病专科医院心外科王黎明
继发孔型ASD的总体自然闭合率可达87%。在3个月以前3mm以下的ASD在1岁半内可100%的自然闭合,缺损在3~8mm之间在1岁半内有80%以上的可自然闭合,但缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄为7个月~6岁,中位数为1.6岁。右室增大者的自愈率为9.5%,右室正常的自愈率为63.6%。大多数ASD儿童一般无症状,亦不影响活动,多数患者到了青春期后才出现症状,大、中型ASD在20至30岁左右将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压,特别是35岁后病情发展迅速,如果不采取干预措施,患者会因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷均增加,进而出现右心功能衰竭,而且无论是否手术治疗,均可在术后出现房性心律失常(房扑或房颤),此外部分患者可因矛盾性血栓而引起脑血管栓塞。对于手术干预的预后,据Murphy报道,术前无肺动脉高压、心力衰竭及心房颤动的患者,早期施行关闭手术,生存率与正常人相同,随访发现,24岁前实施手术者,长期生存率与正常同龄同性别的对照组相同,而40岁以后手术者,生存率仅40%,心房颤动的发生率明显升高。因此,对于成人ASD患者,只要超声检查有右室容量负荷的证据,均因尽早关闭缺损。另外,尽管传统上认为小于10mm的小型ASD无心脏扩大和症状,可不作外科手术治疗,但考虑到小型ASD可能并发矛盾血栓和脑脓肿,而且这两种并发症好发于成年人,尤其是60岁以后,因此成年人小型ASD也主张行介入治疗。
一、介入治疗适应证及禁忌证
(一)适应证
1.通常年龄≥5岁。
2.继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤35mm的左向右分流ASD。
3.缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。
4.房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。
5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形。随着ASD介入技术的提高和经验的积累,国内专家提出相对适应证
:1.年龄<2岁,但伴有右心室负荷。2.ASD前缘残端缺如或不足,但其它边缘良好。3.缺损周围部分残端不足5mm。4.特殊 类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。5.伴有肺动脉高压,但QP/QS≥1.5,动脉血氧饱和度≥92%,可试行封堵。
(二)禁忌证:
1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD。
2.心内膜炎及出血性疾患。
3.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。
4.严重肺动脉高压导致右向左分流。
5.伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
6.近1个月内患感染性疾病,或感染性疾病未能控制者。
7.患有出血性疾病,未治愈的胃、十二指肠溃疡。
8.左心房或左心耳血栓,部分或全部肺静脉异位引流,左心房内隔膜,左心房或左心室发育不良。
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