门静脉高压症是由于各种医术原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状责任和体征。

　　1、门静脉高压症的病因：

　　（1）肝内型：按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种，窦前阻塞常见的原因希望是血吸虫病性肝硬化，窦后性阻塞的常见很差病因是肝炎后肝硬化；

　　（2）肝外型：因为主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。

　　2、门静脉高压症的常见症状：

　　门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因感觉不同而有所差异，主要临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状。

　　（1）脾肿大：脾肿大多合并有脾功能亢进不能症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大 脾功能亢进愈显着。

　　（2）上消化道出血：当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现，常因溃疡，创伤而破裂出血，由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止，临床情况表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。

　　（3）腹水：肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸。

　　3、门静脉高压症的检查：

　　门脉高压症的诊断一般不困难，食管下段静脉曲张可以通过食管钡餐、胃镜喜欢检查确定，同时还需检查过去血常规，生化全项。

　　4、门静脉高压症的治疗：

　　门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因，因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。随着近年来对门静脉高压病理生理学、血流动力学、发病机制的研究不断发展，以及治疗手段的不断改善，对本病例治疗的观念也得到了彻底的转变，进入了一个治疗本症的全新理念――早期、持续和终身治疗。

　　（1）一般治疗和饮食治疗 门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。

　　a、休息：肝硬化门静脉高压病人在肝功能代偿期，一般不强调卧床休息，病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳。休息可利于肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。

　　b、饮食：由于门静脉高压病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食。对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养，改善肝脏代谢，增强机体抵抗力，促进肝细胞再生、修复，并能防止各种并发症的发生。原则上宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质（有肝性脑病者应限制蛋白质摄入）、适当脂肪、维生素外，还应含有各种无机盐及微量元素。每天热量要保证在8371～12556（2000～3000卡）。以高糖为主，如米、面、谷类。蛋白质每天给予100g左右，尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多，每天30～50g即可。食物以软食为主，应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒。对于出现并发症或进食不足者，可给予静脉补充高营养。

　　c、病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。

　　d、对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺（胃复安）、普鲁卡因/溴米那/苯酚（爱茂尔）等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液（支链氨基酸），酌情补充维生素K、B12。

　　e、护肝、降酶、退黄治疗：种类繁多，除上述各种维生素外，还可选用维丙胺、肝乐、联苯双酯、水飞蓟宾片、肝得健、甘草甜素（甘利欣）、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、原卟啉钠（护肝片）、肌苷、辅酶A、促肝细胞生长素、苦黄、大黄等制剂进行治疗，疗效差异不大。

　　f、抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。

　　g、腹水的治疗：腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现，肝功能愈差腹水愈难消除。故腹水的治疗重在纠正和恢复肝脏功能。肝脏功能基本正常，病人可无腹水出现。如病人仅有少量腹水，无需特殊处理。如病人腹水较多，则需要进行必要的治疗。由于水钠潴留是腹水发生、发展的主要原因，应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面进行治疗。促进水钠排出的方法主要有：给予利尿药、导泻法、腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。如有血浆白蛋白降低，可输入血白蛋白、血浆等，也可给予丙酸睾酮促进白蛋白的合成。如有继发腹腔感染，可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水，根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。

　　（2）降低门静脉压的药物治疗：自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。

　　5、用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：

　　（1）血管收缩药物：可以直接或间接地引起内脏血管收缩，减少门静脉血流以降低门静脉压力及侧支血流。常用的药物有：血管升压素及其衍生物，生长激素抑制因子及其类似物，β肾上腺素能阻滞药等。

　　①加压素（血管加压素）及其抑制药：具有强烈的内脏血管收缩作用，使门静脉血流减少，降低门静脉压力，利于控制上消化道大出血；同时又由于其全身性血管收缩，可引起一系列心脑并发症，对高龄或有冠心病病人慎用或禁用。用法和用量：

　　a、垂体后叶素（pituitarium posterius）：是从动物脑神经垂体中提取的水溶性成分，内含催产素和加压素。多采用静脉滴注，起始剂量一般为0.2～0.4U/min，12～24h后给予维持剂量0.1U/min，8～12h后停药。如上述治疗无效，可在严密监护下增加剂量至1.0U/min，可望有效。

　　b、醋酸特利加压素（terlipressinacetate）：是VP的人工合成衍生物，可在体内缓慢释出VP，其半衰期较长，且对心脏的供血影响较小。首剂2mg，以后每隔4～6小时，静注1mg，总量可达10mg。常用的药物还有八肽加压素、必压生等。

　　②生长抑素及其类似物：

　　a、生长抑素（Somatofalk，又名施他宁，Stilamin）：主要由胃肠道及胰腺D细胞产生的一种14肽激素，经肝脏代谢。可选择性收缩内脏血管，抑制高血糖素、血管活性肠肽及胃泌素的释放，减少门静脉血流量，减轻门静脉血管阻力，降低门静脉压力。临床主要用于控制食管胃底静脉曲张、破裂出血。缺点是停药后易复发。用法和用量：首剂250μg静脉注射后，再每小时250µg持续滴注。对复发出血者仍有效。

　　b、奥曲肽（OCTreotide，又名善得定，Sandostatin）：是一种人工合成的长效生长抑素8肽，其半衰期及其作用时间较生长抑素长。首剂100µg静脉注射后20～50µg/h滴注，持续24～48h，也可100µg，每小时皮下或肌内注射维持。多数学者认为：奥曲肽由于其方法简便、疗效确切、使用安全，有可能取代生长抑素成为临床治疗急性食管胃底静脉曲张破裂出血的一线药物。但Escorsell A等研究认为奥曲肽可显著而短暂地降低门静脉压力及奇静脉血流量，但持续输注奥曲肽并不能维持或延长其上述作用。可能的机制是由于首剂后奥曲肽已与机体所有的生长抑素受体结合，阻止了再次用药后奥曲肽与生长抑素受体的结合及其所产生的生物学作用。

　　③β-肾上腺素能受体阻滞药：包括非选择性β-受体阻滞药（普萘洛尔、长效普萘洛尔、纳多洛尔、卡维地洛等）、β1-受体阻滞药（氨酰心安、美托洛尔等）、β2-受体阻滞药（ICI-118551）等。

　　a、非选择性β-受体阻滞药：其中普萘洛尔（propranolol，又名心得安）研究最为广泛，疗效最为确切。普萘洛尔（心得安）可通过，阻滞心脏β1-受体，可减慢心率，减少心排出量，降低内脏动脉灌注，门静脉血流量减少；阻滞内脏血管平滑肌β2-受体，1-受体兴奋，内脏血管收缩，减低门静脉及其侧支奇静脉血流量，降低门静脉压。另外，还可抑制血清肾素-血管紧张素活性，也是通过阻断β2-受体来实现的。降低血清高血糖素含量，抑制肝脏胶原沉积，均减少对门静脉血流动力学的不利影响。

　　目前多数研究表明给予足量普萘洛尔（心得安）后可降低门静脉压力梯度，降低门静脉压力15％～35％，减少门静脉血流量约30％，减少奇静脉血流量31％～35％，增加内脏动脉阻力39％，但不影响动脉压及脑肾血流量。肯定了其治疗、预防食管胃底静脉曲张破裂出血的效果。本药毒副作用较小，如昏睡、阳萎、呼吸困难、头晕、恶心、头痛等，偶可诱发肝性脑病。对本药过敏、支气管哮喘、严重心动过缓、Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞、重度心衰、急性心肌梗死、休克等病人禁用；对严重肝肾功能不全，特别是有肝性脑病、出血倾向者、孕妇等应慎用。

　　用法及用量：一般从小剂量开始用药，直到心率减慢达25％后改用维持量。剂量为20～30mg，2～3次/d口服，或40mg，2次/d;以后逐渐增大剂量至80～100mg，2次/d维持。本药口服吸收完全，经肝脏代谢。但应注意个体差异。其他非选择性β-受体阻滞药：纳多洛尔和长效普萘洛尔。用药剂量分别为40～160mg/d和40～320mg/d，作用机制及用药注意事项同普萘洛尔（心得安）。卡维地洛是一种新的非选择性β受体阻滞药，其降低门静脉压力的作用优于普萘洛尔。

　　b、β1-受体阻滞药：以阿替洛尔（氨酰心安）为代表，阿替洛尔、阿替洛尔（Tenormin），选择性阻断心脏β1-受体，使心率减慢，心排血量减少，降低门静脉系统血流灌注，从而降低门静脉压。本药口服吸收快但不完全（约吸收50％）。首过效应低，生物利用度40％，作用峰值时间2～4h，半衰期6～7h。本药主要经肾脏以原形排出。肾功能不全者应延长给药间隔时间。

　　用法及剂量：亦宜从小剂量开始给药，逐渐增加用量至心率减慢达25％后改用维持量。剂量25～50mg，1～2次/d口服，以后逐渐增大剂量至100mg，1～2次/d维持，应通过观察心率变化来决定维持量，并应注意个体差异。毒副作用有心动过缓、直立性低血压、头晕及胃肠道不适等。

　　美托洛尔（美多心安）可选择性阻断心脏β1-受体，可降低心排血量，减慢心率，2mg静注后即可引起门静脉压降低，特点是口服吸收后不经过肝脏代谢，从肾脏以原形排泄。

　　c、β2-受体阻滞药：ICI-118551，特异性阻断内脏血管平滑肌细胞β2-受体，使内脏血管收缩，-受体兴奋性相对增强，内脏血管阻力增加，门静脉血流量降低，特别是肝动脉收缩，肝动脉阻力增加，血流量减少，肝窦内压力下降，降低门静脉压。由于本药无阻断β1-受体的作用，心排血量不受影响。临床研究资料较少，有待进一步研究。

　　（2）血管扩张药物：能降低门静脉压力的药物有： -受体阻滞药，2-受体兴奋药，有机硝酸酯类，钙通道阻滞药，血管紧张素Ⅱ受体阻滞药，血管紧张素转换酶抑制药及硝普钠等。现分别叙述如下：

　　①-受体阻滞药：

　　a、哌唑嗪（Prazosin）又称脉宁平（Minipress）：选择性阻断1肾上腺素能受体，松弛血管平滑肌，直接作用于门静脉血管床上的1受体，扩张门静脉血管，降低肝内门静脉流出道及其侧支阻力，降低门静脉压力，或通过扩张外周血管阻力，降低动脉压，反射性引起内脏血管收缩，降低内脏动脉血流，从而降低门静脉压力。还能阻断去甲肾上腺素收缩肝静脉及窦后括约肌，降低肝脏血液流出道阻力，使肝静脉嵌塞压下降。机理尚未完全阐明。

　　本药口服吸收良好，生物利用度50％～85％。作用峰值时间2～4h，半衰期2～3h，主要经肝脏代谢（90％以上）。口服3～8周可降低门静脉压力17％～30％。剂量与用法：用量宜从小剂量开始，以免发生首剂反应。从0.5～1mg/d开始，分2～3次口服，以后逐步增加剂量至3～5mg，2次/d。毒副作用有头晕、头痛、心慌、恶心、腹泻或便秘等，长期应用可致水钠潴留。首剂效应可发生直立性低血压，因此用药后要密切观察血压变化，并嘱病人卧床休息。孕妇、儿童及对本品过敏者禁用。

　　b、酚苄明（Phenoxybenzamine）：又名氧苯苄胺、苯氧扎明等。由于该药分子中的氯己胺基环化成乙氯亚胺基，后者与1-受体结合牢固，能防止并逆转儿茶酚胺的作用，扩张外周血管，反射性收缩内脏血管，降低门静脉压力梯度。口服吸收不完全。静脉注射后作用峰值时间为1h，半衰期为24h，经肝脏代谢。剂量和用法：口服：每次10mg，1～2次/d，酌情递增剂量至维持量。静脉滴注：0.5～1mg/kg，加入葡萄糖液250～500ml中缓慢静滴。毒副作用有心慌、头痛、口干、瞳孔缩小及直立性低血压等。对心、脑供血不足或低血压者慎用。

　　c、酚妥拉明：为非选择性-受体阻滞药，可通过扩张肝内门静脉、肝静脉末梢分支及肝血窦，降低肝窦压，同时动脉压也可下降。用量：5～10mg加入25％葡萄糖20～40ml中缓慢静注，然后用10～20mg加入10％葡萄糖液250ml中静滴，1次/d，2～3周为一疗程。

　　②2-受体兴奋药：可乐定（Clonidine）：又名可乐宁、氯压定。为中枢性α2-受体兴奋药，作用于延脑突触后膜2-受体，使中枢交感神经冲动传出减少，外周交感神经活动受到抑制，降低血浆去甲肾上腺素浓度，减少外周血管阻力，肝内静脉血管阻力下降，降低肝静脉压力梯度。同时还可引起心排血量减少，血压下降，但对全身血流动力学无明显影响，可长期应用。口服吸收迅速而完全，无首过效应，口服后30～60min起效，作用高峰时间4h，持续作用8h，主要经肝肾代谢。用法及用量：开始剂量一次0.075～0.15mg，口服，3次/d。必要时缓慢递增，最大剂量每天0.3～0.45mg或可乐定150µg，静脉注射。常见的毒副作用有口干、乏力、便秘、心动过缓、恶心、呕吐、直立性低血压等。有心脑血管疾病、肝肾功能不全者慎用。

　　（3）有机硝酸酯类：

　　硝酸甘油（Nitroglycerin，NTG）：作用于血管壁平滑肌细胞的特异性硝酸盐受体，具有强大的扩张静脉和轻度扩张动脉作用，使动脉压下降，刺激压力感受器，反射性引起交感神经兴奋，内脏血管收缩，减少门静脉血流量，降低门静脉压力。同时可直接扩张门静脉及侧支血管，门静脉阻力下降。由于NTG大剂量时易引起血压下降，组织缺氧，加之作用时间短暂，临床上多与血管升压素（VP）联合应用，可提高两者降低门静脉压作用（协同作用），减少两者的不良反应发生率。

　　本药口服后有肝脏首过效应，生物利用率低，故不宜口服，舌下给药口腔黏膜吸收迅速，并可避免肝脏首过效应，生物利用度达80％。舌下含化1～3min见效，作用峰值时间5min，持续30～60min。也可皮肤或静脉给药。本药通过肝脏代谢，经肾排出。用法及用量：舌下含化：0.4～0.6mg/次，每30～60分钟1次；皮肤给药：缓释片2.6mg/片，每次1片，2次/d;静脉给药：一般在静滴VP后，从小剂量开始递增。稀释于葡萄糖液中缓慢静滴。初始剂量10～40µg/min，70％，且病人术后生活质量亦明显改善。

　　我国也从20世纪50年代末期开始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科学界的广泛重视。但限于国内供肝的缺乏、价格的昂贵、手术方式及时机的选择、uw保存液、免疫排斥反应、移植后的供肝又发生肝炎病毒的感染等诸多因素的影响，我国目前肝移植与先进国家之间尚存在较大的差距。

　　综上所述，在肝硬化门静脉高压治疗方法的选择上我们赞同王吉耀的意见：即在食管胃底静脉急性出血时，应选用药物作为控制出血的首选疗法，可选用垂体后叶素联用硝酸甘油或生长抑素等。药物止血效果不好，即可行三腔二囊管压迫止血，待急性出血停止，病人情况稳定后24h行急诊内镜，既可明确出血的性质、来源、静脉曲张的部位及程度，又可行内镜治疗，内镜治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗。

　　对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主，最后考虑介入和手术治疗。对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。